小儿原发性纤毛运动障碍是什么原因引起的

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小儿原发性纤毛运动障碍是什么原因引起的
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周小凤 副主任医师 首都医科大学宣武医院儿科 三级甲等
擅长:小儿呼吸神经疾患、小儿癫痫等疾病的诊治。
小儿原发性纤毛运动障碍的发病可能是动力蛋白臂异常、放射辐异常、中心微管异常、缺失中心鞘管、缺失微管连接蛋白、轴丝缺失、纤毛缺失或延长、纤毛随机排列等导致的,多由基因突变导致。
一、主要病因
基因突变:原发性纤毛运动障碍的致病基因众多,临床表现多样,只要涉及纤毛组装、结构或功能蛋白的任何基因突变,都能导致纤毛结构功能缺陷。此时,含有纤毛的组织器官包括中耳、鼻窦、支气管、肺、大脑室管膜、女性生殖道和男性精子等,这些均可出现病变。至目前为止,已有近40种基因突变引起小儿原发性纤毛运动障碍的报道。
二、诱发因素
接触有毒化学物质、放射性物质,甚至受到致畸病毒感染,都可能会诱发小儿原发性纤毛运动障碍。
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一般来说,小儿原发性纤毛运动障碍通常是由以下原因引起的:
一、基因突变:小儿原发性纤毛运动障碍的致病基因众多,临床表现多样,只要涉及纤毛组装、结构或功能蛋白的任何基因突变都可能会导致小儿原发性纤毛运动障碍。此外,女性生殖道、男性精子等因素,也可能会导致小儿原发性纤毛运动障碍。
二、诱发因素:长期接触有毒化学物质、放射性物质等,也可能会诱发小儿原发性纤毛运动障碍。

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