什么是皮下脂肪肉芽肿

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什么是皮下脂肪肉芽肿
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聂小娟 副主任医师 山东省立医院皮肤科 三级甲等
擅长:中国医师协会会员,毕业于山东省医学科学院。
主要表现为皮肤损坏,出现大小不等的皮下结节,小的和黄豆粒一样大小,大的和杏仁一样的大小。常与皮肤发生粘连,触压时会微痛,表面的颜色为微红或者正常。结节消退不留、凹陷或萎缩的情况,常发生于四肢或者脂肪丰富的地方,应该做好预防措施。平时饮食应该以清淡为主,可以多吃一些清热解毒的水果,比如说苹果、哈密瓜、椰子等。要合理搭配膳食,目前可以采用四环素或者对症治疗,要早发现早治疗。
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通常情况下,小儿播散性脂肪肉芽肿综合征需要科学喂养,及时添加辅食。
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征,数月婴儿即可发病,是常染色体隐性遗传病,临床表现为小关节肿胀变形和疼痛。需要适当补充营养,以促进患者症状减轻并消退,合理、均衡地分配各种营养物质。如果是母乳喂养患儿,无需特殊注意,较大患儿需注意及时添加辅食,保证营养的丰富性,提供人体所必需的多种维生素和矿物质等营养物质。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征要的检查有:
1.血常规:患儿常常出现周期性发热以及贫血,抽取血液进行分析,检验是否有血沉或C反应蛋白升高。
2.骨髓检查:该病常累及小关节,可出现关节肿胀以及疼痛,检查关节情况是否正常,有无小关节异常。
3.B超检查:该病累及内脏器官和组织时,通过腹部超声检查来明确是否存在肝脏肿大情况。
4.喉镜检查:患儿出现声音嘶哑或喘鸣的症状时,可以进行喉镜检查,将喉镜伸入口腔,检查是否出现喉部结节。

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一般情况下,小儿播散性脂肪肉芽肿综合征可能是基因突变、物理因素等原因引起的。
1.基因突变:ASAH1基因可作为指示合成的酸性神经酰胺酶,该酶存在于被称作溶酶体的细胞腔,用以消化和吸收。它们是由一种叫做髓磷脂的油脂组成,可以隔绝和保护神经细胞。ASAH1的变异可使酸性神经酰胺酶显著下降,一般低于10%,从而使其无法正确地降解神经酰胺,从而在不同的细胞内产生大量的溶酶体,包括肺、肝脏、结肠、肌肉、软骨、骨头。
2.物理因素:妊娠女性在孕期长期暴露于烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒的重金属等危险的环境中,会诱发基因变异,从而引起小儿的播散性脂肪肉芽肿综合症。

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通常情况下,小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的高发人群是有家族史者、父母近亲结婚者等。具体分析如下:
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是常染色体隐性遗传病,临床表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭声嘶哑,呼吸和发音困难等特征性病征,其高发人群是有家族史者、父母近亲结婚者等。

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蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病是起源于记忆性的辅助T细胞的低度恶性的皮肤T细胞淋巴瘤。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害,以后可发展为肿瘤,晚期可累及淋巴结和内脏,蕈样肉芽肿根据临床可分为表现可分为三期,红斑期又称蕈样。

徐建威副主任医师外科山东大学齐鲁医院已帮助用户:0
擅长:胰腺癌,胰腺神经内分泌肿瘤,胰腺囊性肿瘤,梗阻性黄疸,十二指肠肿瘤,胆管癌,腹膜后肿瘤,急慢性胰腺炎,胆囊结石,脾脏病变的诊断及外科治疗,特别是腹腔镜微创手术。

皮下脂肪萎缩,又称脂肪营养不良、脂肪营养障碍,是一种罕见病,主要表现为皮下脂肪组织消失或消瘦,常起病于面部,也可影响颈部、肩部、背部及躯干,女性较为常见。
目前病因尚不明确,一般认为与植物神经功能紊乱有关。通常患者外观有明显的凹陷,但只是皮下脂肪组织消失,患者的肌肉、皮肤、骨骼等均为正常状态,一般不会影响患者的正常生活。在治疗方面目前尚无特效药物,各种维生素均可作为试验性治疗。

张文娟主任医师皮肤科北京大学人民医院已帮助用户:0
擅长:银屑病、扁平苔藓、老年瘙痒病、掌跖脓疱病、真菌病、皮肤疑难病、带状疱疹性神经痛、皮肤病
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