特点男性多发为女性的十倍以上,多数患者的临床表现不典型,发作时常伴有恶心和呕吐。约半数的尿vma阳性,但尿肾上腺素和去甲肾上腺素升高,仅占四分之一。治疗原则是手术进行治疗,手术有一定的风险性,必须在术前做好充分准备,血压高的患者应把血压控制在安全的范围内。手术以后,应密切观察血压,如果血压高应在术后继续口服降压药,待血压平稳后可以停服。
嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞起源的,分泌儿茶酚胺的肿瘤,它主要是来源于肾上腺的髓质和肾上腺外嗜铬组织的肿瘤,如果典型的嗜铬细胞瘤,临床上可出现高血压伴有头疼、心慌、出汗,许多病人嗜铬细胞瘤并不是那么典型,如也可以出现腹疼、呕吐、气粗、心功能衰竭,也可以出现低血压,甚至猝死,再严重的可以造成心、脑、肾、血管的损害。
嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,部分患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,多出现高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗等症。建议就诊神经科血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定,CT扫描、磁共振显像等检查可诊断。
嗜铬细胞瘤良恶性主要的区别是在于病理学的检查以及肿瘤的侵犯症状,良性嗜铬细胞瘤只是由儿茶酚胺分泌过多不会侵袭周围正常的组织,而恶性的嗜铬细胞瘤有可能在发现的时候就已经出现了远处的转移,已经出现转移的恶性嗜铬细胞瘤预后是非常不好的,而且复发率是非常高的。
常见表现是恶性高血压进行性加重,伴有头痛及诱发心衰,严重的会表现为肺水肿,甚至出现脑出血。另外合并有内环境紊乱、代谢失衡,会出现血糖增高,化验发现血尿及儿茶酚胺阳性,为特异性的诊断指标。
来源于交感神经系统的嗜铬组织,分为散发型和家族型两大类。散发型嗜铬细胞瘤常为单个,80%~85%的肿瘤位于肾上腺内,右侧略多于左侧,少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。