皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存。
并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为，皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3-4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。
皮肌炎属于一种炎症性的自身免疫性的结缔组织病，临床表现主要分为皮肤和肌肉两种，肌肉的症状往往都会后发于皮肤症状，患者往往先表现为皮肤症状，眼睑部的特异性、水肿性的红斑，是皮肌炎初期发病的一个特征性的皮疹，另外手部指节处的一些紫红色的扁平的鳞屑性红斑，这也是皮肌炎的一个特征性的表现，到后期也有可能同时伴发肌肉症状，也有特征性，那么皮肌炎的特征主要是近端的肌无力，还有肌肉的疼痛、麻木等感觉。
皮肌炎和多发性肌炎，统称为特发性炎症性肌病，诊断标准：1.对称性的四肢近端肌无力。
2.激酶谱明显升高。3.机电图提示肌源性改变。4.肌活检异常。5.有皮肤特征性表现。如果前四条中具备三条，并加上皮肤特征性表现就可以确诊为皮肌炎，如果仅是具备前四条就可以确诊为多发性肌炎。另外，如果是前四条中只具备对称性的四肢近端肌无力和肌酶谱升高就诊断为很可能多发腺肌炎。
