是指与恶性肿瘤相关的皮肌炎，患者在患有皮肌炎的同时，或者是在此前患有过恶性肿瘤，也可以出现在皮肌炎发现以后的几个月，或者几年。只要皮肌炎患者同时出现了恶性肿瘤，就成为恶性肿瘤相关性的皮炎。
皮肌炎初期的症状可以表现为双上眼睑出现水肿性红斑，境界不清楚，严重者上下眼睑闭合，上可有细小鳞屑。颈部、四肢近端肌肉出现肌无力、肌痛的症状出现，并且有颈部肌肉无力，抬头困难表现。
皮肌炎最常见、最明显的症状是皮损。有些病人会有一些皮肤损伤。专家说，典型的皮肤损伤是以上睑为中心的非肿胀的深紫色红斑。在关节的伸展表面、手的背部、远端指间关节和指甲周围的皮肤上可以看到红斑。它也发生在胸部和颈部的V形区域。随着病情的发展，病灶萎缩，鳞片瘙痒。少数病人有皮下钙化。
可以治疗好的，皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官、多系统受累的全身性自身免疫性疾病。皮肌炎的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为其与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染密切相关。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
