ANCA相关性血管炎也就是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎，是一种自身免疫性疾病，是由自身免疫介导的毛细血管的炎症。临床表现有发热、贫血、肺功能和肾功能的损害、血沉增高等，发病原因与病毒感染、服用某些药物、免疫功能缺陷、过敏因素等有关。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎。本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10-20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，且多数ANCA阳性，故又将其称为ANCA相关性小血管炎。
血常规、血沉、肾功能、C-反应蛋白、电解质、肝功能、免疫球蛋白、抗核抗体谱、自身免疫性有关抗体等都是肺血管炎的常见项目。
抗DNA系列抗体、抗中性粒细胞抗体、gbm抗体等。此外，还可以进行一些类风湿因素的检测，X线等，如果有必要还可以进行胸部CT的检测。另外，对于某些疾病，也可以进行病理学的诊断。上呼吸道、支气管内、肾活检等都可以作为判断肺部疾病的有效手段。肺血管炎的主要症状有肺间质的损害、咳血、肺泡出血等。严重的还会有肺部血管压力、呼吸功能不全，有可能导致死亡。建议尽早确诊，尽早进行正确的处理。
要积极的治疗基础性疾病，比如肿瘤、高血压，糖尿病等。再次，对于局限的皮肤性的血管炎，常用抗组胺类的药物，对于全身性的血管炎症状比较严重者，可能还需要用到激素。
肺血管炎可以锻炼。但在急性期，特别是大量咯血时，由于病人不能忍受，应避免锻炼。另外，肺血管炎和其他慢性呼吸系统疾病是一样的，所以要积极地进行康复治疗，但是康复训练要注意不要过度劳累，要能够耐受，尽量减少运动量，避免出现不良的后果。预防肺部感染，应结合痰培养药敏试验，合理应用抗生素。避免食用辛辣刺激的食物，避免感冒，多吃一些绿色的蔬菜和水果。
血管炎的治疗应根据不同的患者进行治疗，如受血管炎影响，是否有心脏或肾脏损伤。专家说，如果血管炎患者没有太严重的症状，可以使用抗炎药治疗。然而，患有严重血管炎的患者，如果因炎症引起严重疼痛和肿胀，也可能需要处方药物。有些病人可能有血栓，如果不同的血管凝块或突出，通常需要手术。有必要切除肿块，修复受损血管。
