皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病，皮炎的表现主要为，面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑，随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存。
皮肌炎的另外一个名称是炎性肌病。有皮肤损害和肌肉损害。表现是出现皮疹，比如出现颜面部的皮疹，出现前胸V形区的皮疹，甚至出现躯体四肢的皮疹。另外一个症状就是肌肉的损害，患者可以感觉到四肢的肌肉酸痛无力。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右。
无肌病性皮肌炎的发病率大约是百万人分之0.5到8.4左右，其中男女比例大约为1:2左右。无肌病性皮肌炎属于特发性、炎症性疾病的一种特殊类型。一般病因不明，主要以横纹肌为主要病变的非化脓性、炎症性疾病。临床特点是四肢近端、肩周、径周、髋周肌群进行性无力，合并有特征性皮疹者则称为皮肌炎。在临床上，约百分之十的皮肌炎患者临床及病理学检查，证实有皮肌炎皮肤的特征性改变，但临床及实验室检查方面并无肌炎证据，也就是并无肌痛、肌无力或者肌酶增高等情况，则称为无肌病性皮肌炎。
