皮肌炎可能与多种因素有关，如感染、自身免疫、遗传等因素所致，可能会诱发病情。
1.感染：皮肌炎通常与感染性因素有关，如果有过上呼吸道感染，会增加患病的概率。
2.自身免疫：皮肌炎的发病通常与自身免疫有关，免疫系统攻击正常的皮肤或者是肌肉组织，导致病情发作。
3.遗传：皮肌炎具有一定遗传倾向，基因出现的频率会比较高。
皮肌炎是以皮肤和骨骼肌受累为主的伴有多脏器，多系统受累的自身免疫性疾病。是特发性炎症性疾病的一种类型，至今的病因尚未明确，可能的病因有遗传因素，病毒感染和免疫异常。
皮肌炎属于炎性肌病的一种，炎性肌病是最大的一组能够引起骨骼肌无力的获得性和可治性的炎性疾病。皮肌炎是一种肌无力，伴有特征性皮疹，通常在肌无力前出现的独特疾病。
皮肌炎属于结缔组织疾病的当中一种常见的临床综合征，是一组累及皮肤和骨骼肌的炎症性疾病，病因尚未明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤有关，特别成年的患者恶性肿瘤发生率显著增高，皮肤损害和骨骼肌损害并存。
并没有得到皮肌炎产生的明确原因。但大多数人认为，皮肌炎的发生与遗传和病毒感染有关。通过调查发现，黑人的发病率是白人的3-4倍，并且在同卵的双胞胎中也体现出了遗传的倾向。
