肺纤维化是各种致病因素导致的成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质聚集，正常的肺泡组织被损坏后形成疤痕组织的过程，常常伴有炎症损伤，组织结构破坏。肺功能进行性丧失。主要症状有干咳，进行性呼吸困难，也可以出现乏力，杵状指，指甲嘴唇紫绀，缺氧酸中毒，严重的会导致死亡。
肺纤维化由于肺部的成纤维细胞增殖，以及大量细胞外基质聚集，并伴有炎症损伤，肺部原有结构破坏而形成的改变。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因，和长期吸烟、环境因素等有关。
中度肺纤维化治疗可以达到缓解的作用。肺纤维化是指肺的呈纤维细胞受到化学或者物理刺激的时候，分泌胶原蛋白，填充肺间质，从而造成肺脏的纤维化。最常见的症状是呼吸困难，还可出现干咳、乏力，部分病人出现口唇紫绀，重者丧失劳动力，最后可导致呼吸衰竭。
中度肺纤维化表现为咳嗽和进行性的呼吸困难。随着病情的进展到了晚期都可以表现为缺氧和呼吸衰竭。所以这种病人的预后也是相对比较差。因为继发性的，能够找到原因，所以在治疗上面一般要把原因先去除掉，再针对肺间质疾病进行治疗。
特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。