进行性肌营养不良临床特点

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姐姐得了进行性肌营养不良,不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤。问一下进行性肌营养不良的临床特点?
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吕志勤 主任医师 北京大学第一医院内科 三级甲等
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病...
面肌无力,常不对称,不能露齿,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。患者的腰椎骨密度轻度降低,而不能行走的则明显降低,资料显示44%的患儿可出现骨折,44%尚能行走的患儿骨折后就不能再行走。
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不敢跑步一跑步就摔跤走路就像是在跳舞一样左摆右晃的而且很多人会出现肚子向前挺的现象上楼或者是下楼的时候必须是有扶手扶住了不然就可以从楼上掉下来很笨拙的感觉。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

骨盆带肌群最先受累,表现为行走缓慢、易跌、跌倒后不易爬起;腰大肌和臀中肌受累,跟腱挛缩等致症孩走路进呈现典型的鸭型步态。随骨盆带肌萎缩的发展,逐步出现肩胛带肌肉萎缩,两手高举不能。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

感冒炎症都会侵袭受累神经而导致病情加重。神经源性变性疾病是一个慢性神经蚕食损害性疾病,发病后期治疗难以痊愈,其发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞导致呼吸困难吞咽障碍而危及生命,约有5%-7%的病人和基因免疫异常或病毒感染所致。

王玉玮主任医师儿科山东大学齐鲁医院
擅长:小儿心血管专业及儿童保健专业工作,特别对儿童心身性疾病、儿童心理、婴幼儿早期教育、科学育儿、儿童营养等有深入地研究。

营养不良常有两种典型症状。早期营养不良的患者会有食欲不振、精神差、皮下脂肪消失、皮肤推动弹性、头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振、身高和体重不增加的表现,严重者会出现消瘦。随后或因蛋白质摄入不足,而出现浮肿,周身水肿,眼睑和身体低垂部位水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便,甚至危及患者生命。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

本病目前尚无特效的治疗方法。鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

进行性肌营养不良疾病需长期治疗,这种病多由遗传原因导致基因缺陷疾病。这种病发病比较缓慢,而且容易反复发作,患者身体各个器官都会受到损伤和影响,最终发展为肌肉萎缩症。患者在进行治疗时,家长一定要重视,治疗上的错误,是往往导致许多严重疾病发生的起点,必须对进行性肌营养不良进行治疗,有一点非常重要,就是不要病急乱投医。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。