皮肤淀粉样变性是由于蛋白质代谢障碍出现的一种生理上不存在的均质性蛋白性物质的疾病。各种使淀粉样蛋白在身体的器官或者组织内异常沉积的条件,它出现的病症跟所在地有关系,视所在地不同而有所不同。在治疗上,首先要针对研发,并防止淀粉样变性的产生。如果有肾淀粉样变性的病人,可考虑进行肾移植。
儿童肾淀粉样变性要做实验室检查、病理学检查、影像学检查等检查,具体分析如下:
1.实验室检查:实验室检查可以用于检查尿常规、凝血功能、肾功能检查、血中血清淀粉酶样蛋白A含量、蛋白电泳检查、淀粉样蛋白的氨基酸序列分析,可以帮助明确疾病的病因。
2.病理学检查:病理学检查是比较可靠的方法。通过内脏穿刺活检取病理,故可于鉴别疾病病因。
3.影像学检查:影像学检查主要包括超声、肾静脉造影、放射性核素扫描等,检查结果较准确。
皮肤淀粉样变10年了的原因是表皮最下端的细胞即基底细胞层的细胞角蛋白沉积所致,至于为什么会有角蛋白沉积,原因不明,可能与免疫失调有关。此病危害性不大,可以不用治疗。但是如果瘙痒厉害就口服抗组胺药如氯雷他定等,外用维A酸类软膏和糖皮质激素软膏,局部用保鲜膜包15分钟。个别大疙瘩可以做冷冻治疗去除。
只能是对症治疗,一定时间内消除皮疹和控制瘙痒,可以外用维A酸类药物、皮质类固醇激素等。不要喝酒,不要吃辛辣。皮肤淀粉样病变这个病一般是由于某些慢性炎症的继发现象,通常西药来说是比较用药单一,一般只能用维A酸类药物或者一些皮质类固醇激素类,抑制免疫为主。所以在根据西药缓解的基础上可以试着用中药调理,这类疾病现在还没有退皮疹的特效药。
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生,淀粉样变性本身是对症治疗,肾淀粉样变性的病人可进行肾移植,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。
淀粉样变性肾病是一种全身性疾病,其临床表现和病理改变是淀粉样的物质沉聚于全身不同脏器所致,而淀粉样的物质沉聚于肾脏引起的肾脏病就称为肾淀粉样变性病。肾脏是淀粉样变性病最常受累的器官之一,大量蛋白尿和肾病综合征是淀粉样变性病的主要临床表现。后期肾功能可迅速恶化导致肾衰竭。