本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重,神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分病人早期出现括约肌功能障碍,可有不同程度感觉障碍,但通常仅累及双下肢,表现为感觉异常位置,觉振动觉减退少。
主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
不要急于给制作、佩戴支具,要想方设法挖掘其残存的潜力,提高其肌力级别。如果关键肌的肌力达到Ⅲ级以上,则可对患者进行不带支具的行走训练,特别是关键肌的肌力达到Ⅳ级或Ⅴ级者,一般可以很容易地离床活动。持进行体育锻炼,增强肌肉力量,可以延缓疾病发展速度。
痉挛性截瘫有双下肢行走僵硬,走路时容易跌倒的症状,甚至有一些病人会出现剪刀样步态,可以伴随尿失禁、尿急以及感觉障碍,双上肢的症状是程度不一的,有一些可能双上肢只表现单纯的动作笨拙。
主要是康复治疗,主要包括正确的卧姿、抱姿、运动训练、头部稳定性、翻身、坐位、爬行、跪立、站立、行走、语言等训练。接受日常生活中的各种刺激,逐渐形成功能性动作与运动。感觉整合训练是指人体器官各部分将感觉信息组合起来,经大脑的整合作用,对身体内外知觉作出反应。