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张朝文
医师
广宗县妇幼保健医院皮肤科
一级甲等
擅长:皮肤科
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指导意见:你好!神经纤维瘤可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为肉瘤。在发病时,单发或多发的皮下肿物,突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物,瘤体表面或光滑或粗糙,大小不等,多为芝麻、绿豆至柑橘大小,有蒂或无蒂,大者重达数千克,呈带状。主要分布于躯干和面部皮肤,多呈粉红色、肉色、果红色不等,数目不定,可多达数千,触之柔软如疝状。
神经纤维瘤:在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少,如肿瘤压迫神经可引起疼痛或功能障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童期也可见到,常破坏面容,颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可压迫呼吸道,影响呼吸
.皮肤改变:咖啡牛奶斑是本病的重要体征,约40%~50%的病人于出生时即存在,随年龄增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多,以非暴露部位多见。色斑出生时即可发现,为一些浅棕色(咖啡里加牛奶的颜色)斑,大小不等,形状不一,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常,除手掌、足底和头皮外,躯体其他部位均可波及。
吴丽萍
擅长:外科其它、前列腺、男性不育
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小儿神经纤维瘤病的症状有:1.皮肤改变2.神经纤维瘤,在婴幼儿时期往往不明显,青春期后增多,表现为结节状隆起,有时有蒂,与皮肤色泽一致或呈暗红色,大小由数毫米至数厘米,数目多少不等,多见于躯干,四肢及头部较少3.眼部异常4.神经系统:神经纤维瘤组织在病理上属错构瘤样结构,为良性肿瘤
神经纤维瘤为神经鞘增生的一种良性肿瘤,遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一。分单发性与多发性,后者亦称为神经纤维瘤病。肿瘤成丛分布,除皮下外,尚可侵犯骨胳、中枢神经系统、血管、内脏,从而产生各种不同的全身症状,甚至危及生命。10~20%可产生恶变。
常见的症状有:(1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前直径大于5mm,青春期后15mm.(2)腋窝雀斑。(3)视神经胶质瘤。(4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。(5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。(6)2个或更多的Lisch小体。(7)骨病变。
神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。一般不需要治疗,
眼部异常:虹膜部位常可见到色素性虹膜错构瘤(Lisch小体),一般体格检查不能发现,需在裂隙灯下观察,表现为突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,6岁以后常见,有诊断意义。