病人是我哥哥他得的肾上腺脑蛋白缺乏在北京协和治疗没...

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
病人是我哥哥他得的肾上腺脑蛋白缺乏在北京协和治疗没效果一直未医治最近感觉他严重了症状有咳嗽,不听话,不爱说话,有时候好像很烦,请问他的症状是不是严重了请尽快解答谢谢
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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温鹤慈 贺营卫生院内科 一级甲等
擅长:高血压,心脏病,糖尿病及胃肠道疾病的诊断和治疗
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指导意见:你好 这种情况建议您可以做口服鲜竹沥口服液或者是口服急支糖浆做缓解治疗就可以试试的!
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吴雅君 温州医学院儿科
擅长:儿科
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问题分析: 肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)是X连锁隐性遗传病,是一种最常见的过氧化物酶体病,主要累及肾上腺和脑白质,半数以上的病人于儿童或青少年期起病,主要表现为进行性的精神运动障碍,视力及听力下降和(或)肾上腺皮质功能低下等。本病发病率约为0.5/10万~1/10万,95%是男性,5%为女性杂合子。无种族和地域特异性。
意见建议:目前有人采用饮食疗法,限定饮食中VLCFA的摄入,同时进食Lorenzo油,以减少VLCFA的合成,使C26:C22恢复正常。经以上治疗,病人的末梢神经传导速度有改善,脂肪蓄积减少,病情缓解。但大多数人认为饮食治疗既不能改变该病情的进展过程也不能提高患者的生活质量。尽管能改变周围神经的功能,但仍不能改变临床进程。无症状的ALD患者在服用Lorenzo油的同时限制脂肪摄入( 脂肪摄入量以不超过总热量的30-34%为宜),可以起到预防作用,对于有症状的患者则无明确疗效,因此饮食治疗被建议用于无症状患者
相关问答

蛋白缺乏症可以口服蛋白质粉,平常多吃富含纤维素和高蛋白的食物,比如鸡蛋,肉,鱼虾排骨,豆制品,奶制品,调整好饮食结构,饮食多样化。引起蛋白质缺乏症的原因,长期营养不良,蛋白质摄入不足,胃肠道吸收不良,蛋白质消耗过多。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

希特林蛋白缺乏症是线粒体内的钙结合天冬氨酸蛋白,其在尿素循环和其他代谢过程中发挥着重要的作用。是一种由于基因突变形成的代谢病症。一般为是常染色体隐性遗传。这种病在饮食上表现为有明显嗜食花生和花生等,讨厌甜食及谷类的饮食倾向。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

肾上腺皮质癌的病因与环境、遗传和生活习惯有一定的联系。但临床上患有促肾上腺皮质激素长期刺激,和长期的高血压患者导致肾上腺动脉硬化的病人,比其他患者的发病率更高。

龚新宇副主任医师内科中日友好医院
擅长:内科、心血管疾病

如果分泌过多的醛固酮,就会产生高血压、低血钾等临床症状。对于肾上腺腺瘤的治疗,一般考虑行手术切除。目前常用的手术方法是腹腔镜肾上腺腺瘤摘除手术,通过手术的方法摘除肾上腺腺瘤。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。

治疗方法就是手术摘除肾上腺噬铭细胞瘤,术后血压恢复正常相关症状消除,达到治好的效果。如果不治疗的话。就会出现和血压升高的疾患,比如脑部血管意外、高血压危象、高血心脏病等严重后果。不容考虑,如果确诊是该症,采取手术治疗。

张聪副主任医师内科中日友好医院
擅长:各种肾小球疾病、肾病综合征、肾小管间质疾病、肾血管疾病、急慢性肾衰竭的诊断治疗,以及血液透析患者并发症的防治。

肾上腺肿瘤是较为严重的;肾上腺虽小,但承担着人体重要的生命活动,如蛋白质代谢、糖代谢等,肾上腺功能受损,人体就可能会出现高血压、低血钾等表现。肾上腺腺瘤是肾上腺的良性肿瘤,其早期症状与肿瘤细胞的发生部位有关,主要症状包括血压升高、低血钾、浑身无力、满月脸、痤疮、皮肤紫纹、水牛背等。所以要及早的治疗。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。