皮肌炎初期的症状可以表现为双上眼睑出现水肿性红斑，境界不清楚，严重者上下眼睑闭合，上可有细小鳞屑。颈部、四肢近端肌肉出现肌无力、肌痛的症状出现，并且有颈部肌肉无力，抬头困难表现。
糖皮质激素对于该病具有非常重要的意义，对于急性期糖皮质激素，具有抗炎以及免疫抑制的作用。应用糖皮质激素的同时，应该注意低盐低糖饮食，同时食用富含钙质的食物，配合钙片儿以及骨化三醇预防糖皮质激素引起的骨质疏松。除了糖皮质激素外，免疫抑制剂对于维持治疗有非常重要的意义。对于小儿皮肌炎免疫抑制剂中吗替麦考酚酯安全性比较高。应用时应该检测肝肾功能以及血常规。总之小儿皮肌炎经过正规的风湿科医生的指导下，大部分病情会得到很好的控制。
临床及实验室检查并无肌炎的证据，则称为无肌病性皮肌炎，或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期，或者只有皮肤改变阶段，或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹，特征性皮疹通常有两种，一种是眶周的水肿性，暗紫红色斑，可扩展至面部、颈部、前胸上部，上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹，另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹，称Gottorn征。
通常来说，部分儿童皮肌炎能彻底治好，部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可能会伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统，通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗，一般可以彻底治好；如果病情较重，已经累及到其他器官系统，这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。
一般情况下，婴儿皮肤红可能是皮肌炎，也可能不是皮肌炎。宝宝之所以会出现红色，主要是因为宝宝血液体积大，体内的红细胞也比较多；如果患有儿童湿疹：儿童的皮肤会出现红肿、渗出甚至破裂的症状；如果出现小儿发烧、体温高时外周毛细动脉扩张、充血等原因，则这些情况可能不是皮肌炎的表现，建议家长及时带婴儿去医院就诊，查明病因后对症治疗，有利于身体健康。
