我是遗传性球形红细胞增多症。

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我是遗传性球形红细胞增多症。
曾经治疗情况和效果:

我想医生打电话给我。亲自问怎么治疗。

补充提问:
我现在有22岁女儿要找对相,请问怎么办。
医生回答共1条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
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于树霞 书洞中医院中医科
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析: 遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。因外周血中出现球形红细胞而得名,系常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。血片见球形红细胞增多为本病的特征,可占红细胞的20%~40% ,少数可达到80%以上。手术切除脾脏后均能立即获得完全持久的临床治愈。
意见建议:脾切除HS主要的治疗方法 是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)对于多数重型HS,虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。一般切脾后数天黄疸消退劢血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化劢MCV可降低,MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。
HS患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染肠系膜或门静脉闭塞最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者劢。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS30例(3.52%)发生败血症,其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍劢。患者大多为1岁以内进行脾切除者但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率劢:暴发性败血症的年发生率为0.2%~0.5%,其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%劢,显著高于普通人群感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清。可能与手术后血小板增高有关劢
注意应严格掌握脾切指征尤其是对婴幼儿患者劢国外所提倡劢的HS脾切指征为:①Hb≤80g/L网织红细胞≥10%的重型HS。②Hb如为80~110g/L,网织红细胞为8%~10%,具有以下一种情况者应考虑切脾:A.贫血影响生活质量或体能活动;B.贫血影响重要脏器劢的功能;C.发生髓外造血性肿块。③年龄限制:主张10岁以后手术对于重型HS劢,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗
脾切除失败的原因为:①存在副脾;②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏一般是切脾后取得疗效数年(甚至10余年)后再出现溶血;③特殊的重型HS;④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。 药物
对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿,疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童剂量为125mg2次/d劢口服;7岁以上儿童和成人剂量为250mg劢2次/d劢口服)术后应持续使用2~5年。然而,鉴于抗生素劢的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议应视具体情况而选定最佳方案。
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球形红细胞增多症是会遗传的,怀孕之前一定要做一下相关的检查,如果没问题就可以备孕了,而且备孕期间一定要多补充叶酸,每天吃一片,连续三个月。备孕期要注意休息,营养饮食。

王相华主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

一般来说,小儿遗传性椭圆形红细胞增多症主要是以下原因引起的。
一、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症可能是遗传引起的,大多数为常染色体显性遗传。
二、小儿遗传性椭圆形红细胞增多症还可能是孕期不良的生活习惯引起的,如出现吸烟、喝酒、接触到有辐射的物质、使用有不良影响的药物、接触重金属等情况,一定程度上可能会导致基因突变,从而导致胎儿出生后患病。

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擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

真性红细胞增多症通常起病比较隐匿。在疾病的早期症状可能不太多,在以后会出现一些方面的表现,神经系统方面的表现,比如有头疼、眩晕、耳鸣、眼花、肢体发麻、刺痛。视力障碍。另外的病人有多血质的表现,就是皮肤红紫,包括脸红、口唇红、舌红、耳红,四肢末端也比较红,还有眼结膜是充血的。皮肤瘙痒,血压增高。另外一大表现就是血栓形成,病人还有出血。另外有的病人合并有溃疡病,还有肝脾肿大。

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擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

红细胞增多症,是由继发于其他疾病,引起红细胞生成素,分泌增加而致的红细胞增多。.红细胞增多的表现,目前这种疾病一般不严重的,治疗上可以对症治疗,需要治疗原发疾病的。

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妊娠合并红细胞增多症的调理方法如下:
通常情况下,妊娠合并红细胞增多症的类型分为以下三种情况:应激性红细胞增多症、继发性红细胞增多症还是真性红细胞增多症。根据不同的红细胞增多症的类型的调理方法也有所不同。若是孕妇患有妊娠合并红细胞增多症,需要到正规的三甲医院进行检查,在检查出具体患病类型后,进行具体的治疗方法。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

真性红细胞增多症的一般生存期在10-15年以上。最后死亡的主要原因是反复的血栓形成,有栓塞、有严重的出血。一部分最后在晚期的时候转化为急性髓细胞白血病,还有的发生了骨髓纤维化,产生了造血衰竭。

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