皮肌炎是以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病,皮炎的表现主要为,面部以眼睑为中心的紫红色水肿性的红斑,随着病情的进展也可以累及手背和指背、手臂伸侧、三角肌、肩后臂和颈前V字区等。
硬皮症和皮炎患者的临床症状,有很大不同,硬皮病它主要是累及到皮肤病变,患者最刚开始出现的症状是雷诺现象,之后会由手指开始累及到颜面部,甚至向躯干部位蔓延,它的皮肤病变分为肿胀期、硬化期以及萎缩期。而皮肌炎的症,状主要是表现为四肢近端肌无力,以及伴有经典的皮疹,它的四肢近端肌无力,可以表现为患者上肢抬举费力,比如穿衣,梳头困难,还可以表现为蹲下后起立的困难,或者是上下抬肩费力等。
皮肌炎是累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,为自身免疫性结缔组织病之一。伴多样皮肤损害,也可并发各种内脏损害。有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热、关节疼痛、皮疹、肌痛、肌无力等表现。目前本病,病因不明,可能与遗传和病毒感染有关。给予以糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。严重者二者联合治疗。饮食方面,注意营养,予以高蛋白、高维生素、高热量饮食。
临床及实验室检查并无肌炎的证据,则称为无肌病性皮肌炎,或者说无肌炎性皮肌炎。这种情况可能是疾病早期,或者只有皮肤改变阶段,或者是一种亚临床类型的皮肌炎。
无肌炎性皮肌炎的症状主要是可出现多样性皮疹,特征性皮疹通常有两种,一种是眶周的水肿性,暗紫红色斑,可扩展至面部、颈部、前胸上部,上眼睑淡紫色肿胀称为向阳疹,另一种是关节伸侧稍高出皮肤的鲜红色鳞屑性皮疹,称Gottorn征。
糖皮质激素对于该病具有非常重要的意义,对于急性期糖皮质激素,具有抗炎以及免疫抑制的作用。应用糖皮质激素的同时,应该注意低盐低糖饮食,同时食用富含钙质的食物,配合钙片儿以及骨化三醇预防糖皮质激素引起的骨质疏松。除了糖皮质激素外,免疫抑制剂对于维持治疗有非常重要的意义。对于小儿皮肌炎免疫抑制剂中吗替麦考酚酯安全性比较高。应用时应该检测肝肾功能以及血常规。总之小儿皮肌炎经过正规的风湿科医生的指导下,大部分病情会得到很好的控制。
通常来说,部分儿童皮肌炎能彻底治好,部分不能。
儿童皮肌炎属于自身免疫性疾病,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可能会伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。如果没有累及到其他器官系统,通过采用抗生素合并糖皮质激素治疗,一般可以彻底治好;如果病情较重,已经累及到其他器官系统,这种疾病可能难以达到临床治愈的效果。