如果小儿糖原累积症治疗后要注意哪些

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
如果小儿糖原累积症治疗后要注意哪些
医生回答共2条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
杨彬 青岛大学医学院附属医院药品保健品 三级甲等
擅长:心脑血管疾病,皮肤病,胃肠炎,妇科疾病等
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问题分析: 预后
未经正确治疗的本病患儿因低血糖和酸中毒发作频繁常有体格和智能发育障碍。伴有高尿酸血症患者常在青春期并发痛风或高血脂。如有痛风性关节炎,痛风石可用别嘌醇和碳酸氢钠片加丙磺舒治疗。患者在成年期的心血管疾病、胰腺炎和肝脏腺瘤(或腺癌)的发生率高于正常人群,少数患者可并发进行性肾小球硬化症。
意见建议:但更长期的追踪随访仍属必要。
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朱冉冉 山东省济南市历下区山东齐鲁医院中医科 三级甲等
擅长:骨伤疾病
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问题分析: ①避免疲劳及剧烈运动。②运动前给葡萄糖或果糖以备利用,可防止肌肉中缺少糖分而发病
意见建议:。③或于运动前给异丙基肾上腺素以便动员脂肪供应能量。
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相关问答

要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。

潘永源主任医师内科首都医科大学宣武医院已帮助用户:0
擅长:糖尿病 甲亢 甲减 妊娠糖尿病 高血压 骨质疏松 高尿酸血症 肥胖 更年期综合征

糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。

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糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。

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治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。

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糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。
它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。

孙香兰副主任医师内科山东省立医院已帮助用户:0
擅长:内分泌常见病的诊治。

问题分析:肝糖原累积症为一组较少见的先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,是糖原累积症较常见的类型,多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍
意见建议:重点是维持血糖水平,但是这种病病因是在遗传物质上,因此无法根治,只能通过长期控制。

朱锦莉副主任医师内科锦州市中心医院已帮助用户:0
擅长:擅长脑血栓,脑出血,颅内感染,脱髓鞘性病变等神经系统常见疾病的诊断与治疗。