胆道闭锁的症状是很清晰的，一开始会出现黄疸，后面就会有腹痛，恶心，呕吐以及发烧的现象，大多数是新生儿出现黄疸之后诊断，后期也会出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。因此，一岁孩子也可能会出现这种症状的，只是前期没有发现。
可以达到95%-99%，不同病因进行肝移植手术，成功率也是不同的，目前肝移植技术已经非常成熟，因此成功率还是非常高的，关键在于严格掌握肝移植的手术适应症，目前对于肝硬化、先天性肝病、代谢性肝病、原发性肝癌、慢性肝功能衰竭，由于病情相对比较平稳，此时进行肝移植手术成功率较高。
胆道闭锁是胆道完全性梗阻，血清胆红素的水平也会呈进行性上升，当直接胆红素超过二分之一时，也基本上可以确定胆道闭锁。先天性胆道闭锁是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。
通过核磁共振检查新生儿胆道闭锁。胆道闭锁有时很难早期发现。既往认为胆道闭锁是一种先天性病变，不过目前研究发现很多的新生儿在出生时胆汁排泄是正常的，随着病情的进一步发展，胆道才会出现出现完全性闭锁。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
