风湿性舞蹈病

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本病多发生在5~15岁的儿童或少年,女性居多。通常呈亚急性起病,早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现,随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

  一、神经系统损害症状

  (一)底节症状:表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体,然后波及对侧,有肢症状多较下肢重,偶也可限于一侧,不时的出现手指屈伸,翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等,犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停,影响日常生活和无法行立坐卧。

  (二)大脑皮层症状:情绪不稳、易激动,常影响睡眠和休息,严重者可有精神错乱和躁动等。

  (三)小脑症状:肌张力明显降低,腱反射减弱甚至消失,动作苯拙,共济失调。

  二、全身症状

  多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状,心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

  诊断

  根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,
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孔令臣 潘店中心医院外科
擅长:外科,骨科
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相关问答

通常来说,目前舞蹈病的原因不明,可以说是无法根治。
舞蹈病以全身性肌张力障碍较为严重而难以治愈。它以手,足,头,躯干的不自主动作为特征,呈舞蹈样。如果病人的病症影响了生活的话,这个时候就该想到治疗了。早期可采用药物治疗,可有好转;如对生活有严重影响,则可考虑手术治疗;现以脑起搏器治疗为主,也就是脑深部电刺激治疗。

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擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

舞蹈病是一种以全身不自主运动为特征的疾病,主要表现为手、脚、头部、躯干等部位出现舞蹈样不自主动作。是由于链球菌感染之后,为急性风湿热中的神经系统症状,是由于椎体外系功能失调的原因造成的,表现为不自主的舞蹈状的动作。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病

亨廷顿舞蹈病是一种肌张力障碍疾病。
亨廷顿舞蹈症是一种继发肌肉紧张症,与遗传学有关,它是由亨廷顿的基因缺陷引起的,它能制造亨廷顿蛋白质,亨廷顿蛋白质会将原本应该分布在神经元中的蛋白质集中起来,从而让它们失去作用,临床表现有舞蹈动作不自主、全身肌肉软化、舞蹈动作多样;认知功能减退,还可能会出现行为或精神方面的问题,例如焦虑、抑郁等。

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一般来讲,亨廷顿舞蹈病属于单基因病,亨廷顿基因有明确的部位,但是由于不能从基因水平对其加以改造和校正而不能根治。
亨廷顿舞蹈病的危害是很大的,它因神经细胞的逐渐破坏,受损和死亡而导致寿命的延长。病程约10~20年者可表现为痴呆,继而精神错乱、舞蹈动作加剧。目前尚不能阻止病情的发展,但是可以对症治疗、减少舞蹈动作、缓解认知障碍、改善生活质量等。

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通常情况下,小舞蹈病会舞蹈样动作、肌张力减低等症状表现。
舞蹈样动作:通常是急性或隐发性的,通常是双侧性的,可以是不规则的,变化很大,突然停止,大约20%的病人会偏转,或者更加的局限。当情绪紧张或自主活动时加剧,安静时减少,入睡时减少。面部表现为弄眼、獗嘴、吐舌等,肢体有屈曲、内收等动作。
肌张力减低:一般表现为肌张力及肌力减退、旋前肌征、舞蹈病手姿、挤奶妇手法等。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院已帮助用户:0
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

肌张力障碍包括舞蹈病,舞蹈病只是肌张力障碍的一种。
肌张力障碍分为原发性和继发性两种,根据肌张力的高低可分为两类肌张力增高和肌张力减低,而舞蹈病则是指肌张力减低。如果是帕金森病、帕金森综合症等神经系统退行性变,肌肉张力升高,如果是风湿热引起的偏侧舞蹈症,也可能是亨廷顿舞蹈症,这种病人通常都是肌张力降低,也就是所谓的“舞蹈病”。

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