肺纤维化是各种致病因素导致的成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质聚集，正常的肺泡组织被损坏后形成疤痕组织的过程，常常伴有炎症损伤，组织结构破坏。肺功能进行性丧失。主要症状有干咳，进行性呼吸困难，也可以出现乏力，杵状指，指甲嘴唇紫绀，缺氧酸中毒，严重的会导致死亡。
肺纤维化由于肺部的成纤维细胞增殖，以及大量细胞外基质聚集，并伴有炎症损伤，肺部原有结构破坏而形成的改变。临床表现主要表现为呼吸困难。绝大多数的肺纤维化没有明显的病因，和长期吸烟、环境因素等有关。
特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。
肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。
