肝豆状核变性的患者

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病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):肝豆状核变性的患者
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李兆雷 副主任医师 佳木斯市妇幼保健院内科 三级甲等
擅长:擅长冠心病、心绞痛、心肌梗死、高血压病、脑梗死、脑...
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肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,导致铜在体内过度蓄积,以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有铜盐沉着(K-F环)为其临床特征,早期(尤其是症状前)诊断和及时、确切的治疗常可获得与健康人一样的生活和寿命。
每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。治疗上主要是早期治疗,中医西医都可
相关问答

一般情况下,小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好,具体内容如下:
1.含铜量低的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物,如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。
2.高维生素的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理,这类食物维生素含量高,能促进新陈代谢,对身体好。

卢成瑜主任医师儿科广州医科大学附属第一医院
擅长:儿童呼吸系统疾病,如哮喘、急慢性咳嗽、喘息性疾病、反复呼吸道感染的诊治以及儿童营养、内分泌系统疾病的诊治

可以结婚但不宜生育。男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至全部发病。

王凤英主任医师妇产科首都医科大学宣武医院
擅长:高危妊娠、妊娠期合并症及并发症、妊娠期糖尿病、胎儿宫内生长受限。

肝豆状核变性(遗传病)患者是可以结婚的但是不可以生育,男女一方中如果一方是隐性遗传病人,则所生子女一般只带有致病基因,并不患病,但如果双方都患同种隐性遗传病,子女就有很高发病机会,甚至可以全部发病。

周敬伟副主任医师妇产科北京大学人民医院
擅长:红斑狼疮,皮肌炎,银屑病,性传播疾病,白癜风,痤疮

出现肝豆状核变性,应定期检查肝功能,可使用护肝药物,避免肝功能受损,微量元素应定期检测,要是微量元素铜含量过高,应及时治疗,避免铜中毒,在治疗过程中多喝水,多吃新鲜水果和蔬菜,能帮助病人提高身体素质和抗病能力。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。

从临床角度来看,肝豆状核变性基本上是先天性发育问题,也就是说,铜蓝蛋白的代谢功能异常,因此可以选择颗粒或药物去石。主要原因是肝脏转化和代谢铜离子的能力存在代谢问题,注意个人卫生,不要熬夜。

李育竹副主任医师妇产科山东大学齐鲁医院
擅长:妇科常见病的诊治。

肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。
肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,萎缩,色素沉着,甚至有腔洞产生。

吕志勤主任医师内科北京大学第一医院
擅长:诊治脑血管病、脊髓损伤、锥体外系疾病、神经科疑难病症和神经心理障碍疾病。