免疫因素,特发性血小板减少性紫癜的病因已公认与免疫有关,并且认为体液免疫是中心环节。多数特发性血小板减少性紫癜病人的血清中存在抗血小板抗体,使血小板易遭破坏而缩短寿命。脾脏因素血小板来源于骨髓巨核细胞,离开骨髓腔后1/3被滞留于脾。脾也是产生相关药物小板抗体的器官,从而也使血小板主要是在脾脏破坏,其次是肝。
免疫性血小板减少症60%-70%的患者血小板可恢复正常,免疫性血小板减少症,是良性疾病,一般要在排除了其他可以引起血小板减少的疾病之后才能诊断,是个排除性的诊断,治疗首选激素治疗。
达那唑在治疗特发性血小板减少性紫癜方面只是作为二线用药,首选的是糖皮质激素。特发性血小板减少性紫癜要采取个体化治疗,轻微的密切观察就可以,不需要用药,出血风险比较高的要注意卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。
血小板减少性紫癜激素治疗的副作用是引起水、盐、糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱,一般表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、无力、浮肿、高血压、高血脂、高血糖等,急性肾上腺皮质功能危象,会危及生命。
一般情况下,儿童特发性血小板减少性紫癜的病因迄今未明,主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受,导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足,2~4岁的儿童是此病的好发人群。
儿童特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性、自身免疫性、出血性疾病,是由于人体内产生抗血小板自身抗体,导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多,从而造成血小板减少,具体发病原因尚不明确。
特发性血小板减少性紫癜目前叫原发免疫性血小板减少症,该病很严重,因为该病是以出血为首发表现,大部分人表现为皮肤出血,在双下肢出现了很多小红点,甚至在口腔黏膜里出现较多血疱。