主要表现为痉挛性截瘫，也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传，或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性，而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。
截瘫是由脊髓的直接操作（如枪支、刀刺等）和间接操作（脊椎骨折、脱位等）引起的。脊椎操纵可影响肌肉萎缩、感觉和知觉的丧失、某些器官功能的损害(如膀胱失控)或某些活动能力的丧失，严重威胁生命。
痉挛性截瘫步态表现为双侧严重痉挛性肌张力增加，下肢内收僵硬，伴代偿性躯干运动，行走辛苦，步态剪刀状。下肢内收肌的张力增加导致腿在走路时像剪刀一样向内交叉。下肢缓慢进行性痉挛性截瘫，剪刀步态，伴有视神经萎缩，锥体外系症状，共济失调，肌肉萎缩，痴呆和皮肤病变。
如果是痉挛性截瘫，很有可能下肢就比较僵硬，而且步态和其他人也是不太一样的，很有可能是和剪刀一样的步态，而且特别容易摔倒，病人现在一般是出现了问题，还是需要到医院做个详细的检查，如果真的有问题的话，尽快的手术治疗。
本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分病人早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常位置，觉振动觉减退少。
