运动神经元病早期症状有单手或双手的小肌肉萎缩、无力,随后前臂、上臂及肩胛带肌群也出现萎缩和无力。进行性延髓麻痹,主要表现为发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。
运动神经元病初期表现的症状比较隐匿,可以表现为说话的时候自觉舌头有些发笨,而家属并没有感觉到患者有构音障碍。而且还会表现手部无力的症状,有的表现为上肢无力。
运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。
运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。
对运动神经元病患者来说,抽筋也许是更普遍的症状,但不能排除有些运动神经元病患者没有抽筋。
运动神经元病对病人多在成年时期发病,查出病人发病年龄约为56岁,以临床累及上下运动神经系统为主,主要会使病人产生肌肉无力、肌肉萎缩等,基本震颤和肌张力升高、键反射亢进等。其中最常见的就是采用外科手术的方法对其实施矫正和纠正,在临床上有非常多的选择。病理性阳性表现,通常无感觉异常,大小便也无障碍,包括肌肉无力、肌肉萎缩等,基础的震颤是累及下运动神经元系统的首要特征,肌张力升高和键反射亢进,病理性阳性是累及上运动神经元系统的主要特征。由于这种疾病会导致身体各个器官发生病变,因此很多人对其缺乏认识,往往会误认为是一些神经炎或者其他原因所引起的神经损伤性疾病,从而造成不必要的治疗。