先天性心脏病室间隔缺损的治疗原则主要是鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2岁-3岁的可以进行手术治疗，对于极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，可以保守治疗。
先天性心脏病室间隔缺损的生存期尚不清楚，这与其损伤的严重程度和处理方法有关。间质缺损比较轻微，只要及时进行手术，基本不会对生命造成任何的损害，其生存期与正常人相当。如果出现严重的房间隔缺损，通过外科手术，患者的心脏机能可以恢复正常，但生存期要比普通人短一些。如果不及时有效地处理，可能导致心内膜炎等并发症，对儿童的生命和寿命造成极大的危害。
室间隔缺损小于0.1-0.3cm时没有任何临床表现其不需要特殊治疗，在1岁半左右可以自行修复。对于缺损比较严重的患儿采用介入治疗和手术治疗，药物治疗可以积极地防止感染性心内膜炎的发生，也可以防止心力衰竭的发生。进行手术治疗需要择期进行，最佳手术年龄在3岁左。
先天性心脏病室间隔缺损有可能会引起胸闷，憋气，头晕，晕厥，平时可能抵抗力比较低，很容易反复感冒。心脏供血不足也可能会影响到身体的发育。只要发现有异常，就需要进一步检查，如果确诊是室间隔缺损引起的，必要时考虑手术治疗。
先天性心脏病室间隔缺损的症状首先需要及时到医院就诊治疗，当孩子年纪还小进行治疗，可以选择进行手术治疗等方式进行治疗，先天性的室间隔缺损有可能在孩子2岁以内出现自愈。
若肺动脉狭窄轻微，一般无需手术，注意预防感染性心内膜炎，中度至重度狭窄，要先纠正酸中毒，控制心衰，手术前可考虑应用相关药物E以保持肺动脉导管开。放，改善氧合。首选的方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，大多数可有满意的近期和远期疗效。若右心室压力高达150-180mmHg，提示严重梗阻，应紧急行手术，切开狭窄的瓣膜。
