一般情况下,运动神经元病是以肌肉无力及萎缩突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。具体内容如下:
运动神经元病主要表现是一侧或者双侧的手指不灵活,无力,随着时间的延长出现手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形。
患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并努力纠正不良生活习惯。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
运动神经元病的初期表现症状以手的活动不够灵活为主,例如,出现了书写不够灵活的现象,用筷子吃东西更别扭等表现。
还可发生手部小肌肉收缩,和肉跳现象。刚开始时病人可能不特别关心,还可误以为由劳累过度或某些血管病引起。随病情发展,病人症状日趋典型,表现为全身骨骼肌乏力,如发生行走困难,甚至发生球麻痹等症状,例如吞咽困难、构音障碍等,饮水呛咳等,还可出现全身大肌肉显着突出。
建议患者做肌电图检查,该病的预后相对较差,尚无良策。
运动神经元病的特征表现是肌肉异常。
上运动神经系统的主要症状是肌肉无力,肌肉萎缩,下运动神经系统受累,而增高件反射亢进病理征呈阳性。临床上的先兆也是多种多样的,大部分都是以局部,四肢,软组织为非对称。如果是行走僵硬,摔倒,手指不灵活,也可以出院,少数病人的呼吸系统还好,但是随着病情的发展,会慢慢的肌肉萎缩,蔓延到整个身体,到了后期,呼吸肌会受到影响,呼吸肌也会受到影响。
运动神经元病初期表现的症状比较隐匿,可以表现为说话的时候自觉舌头有些发笨,而家属并没有感觉到患者有构音障碍。而且还会表现手部无力的症状,有的表现为上肢无力。
运动神经元病的护理主要是家庭护理。
患者因肢体无力等导致没有办法自己吃饭时,可根据肌力及运动能力,适当选择吸管、勺子、防滑餐具等辅助工具。存在呛咳、误吸等情况时,可适当改变食物浓度或使用吸管等工具辅助摄入,吃饭时应谨慎或分次完成呼吸肌无力导致隔肌下降不能,表现为早饱,可采取少量、多次进餐的方法,多吃高热量食物改善营养状态。
家人在面对患者时,应给予合适的心理支持,综合考虑其当前的沟通能力、认知状态和心理承受能力,制定更加合理的诊疗方案。
运动神经元病可能会遗传,可能不会遗传。
近年来发现在某些家族性运动神经元病中,在肌萎缩侧索硬化中存在酶的基因,该酶基因出现了问题,直接引起疾病的发生,经鉴定为致病基因。如果没有这个基因突变,就会造成肌肉功能丧失和神经传导速度减慢等现象,也就是所说的“运动障碍”。家族性运动神经元疾病中,仅占运动神经元病的5%~10%。所以要知道这个遗传型和病因,才能明确诊断出发病原因。临床对于多数患者,仍是缘由不明,对90%~95%以上患者家属,不存在遗传问题。因为这个患者没有任何症状和体征。