间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，它其实并非一种疾病，而是一类复杂疾病群体的总称，很多人容易把它和肺纤维化混淆。间质性肺炎是可以发展为肺纤维化的，通常是先有炎症然后再有纤维化。当然，一些纤维化是不经过炎症，直接变为纤维化的。
尘肺因为经常性的吸入大颗粒的物体而引起的肺部的病变，而肺纤维化则是不一样，一般是因为吸入了过多的有毒气体而引起的，尘肺可以通过更换环境来避免，而肺纤维化则是只能够通过避免接触有毒环境来避免，而且一个是慢性病，潜伏的时间长，另一个则没有很长的潜伏时间。
会出现急性缺氧，呼吸困难，发绀等严重症状，肺纤维化会导致病患的心率增快、血压升高，可能会出现急性的缺氧，引起血压、心率骤降，甚至是休克；如果肺纤维化长期得不到改善，就会导致肺间质的大量增生，以及硬化。
肺间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，造成肺脏纤维化，肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
肺纤维与其它疾病不同，肺纤维对身体的危害性是慢慢渗透的。一开始一般是没有明显症状的，此症最易被忽视，也最危险，一旦肺部遭破坏，所剩余的组织不能维持身体输氧的功能时，成为肺残废就无法治疗了。
肺纤维化反复咳嗽治疗可以用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂等药物治疗，需要去医院检查后在医生指导下治疗。
