脊髓空洞症是指脊髓内由于多种原因的影响。常见的原因有先天性小脑扁桃体下疝，脊髓室管膜瘤。根据不同的病因，选择不同的治疗方式，如果是先天性小脑扁桃体下疝。目前常选择后颅窝减压加小脑扁桃体蛛网膜皱缩提升，从而缓解脊髓内脑积液的阻塞，术后脊髓空洞慢慢会缓解。如果是椎管内占位，一般需要手术病灶切除从而达到治疗目的。
可试用中药，以补气，健脾，活血为治则，：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位治疗，以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。
脊髓空洞症是不能治好的。脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，治疗取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术，但治愈的可能性不大。
脊髓空洞症术后主要观察生命体征、体温变化、切口观察、术后原有症状和感觉变化和皮肤护理、术后的康复。
一些有颈椎缺损的病人，其颈部和颈部的连接部位不稳，需要进行颈椎的融合，这类病人需要在护士的引导下进行颈部的制动，尽可能的降低颈部的运动，并维持轴向的翻转，即颈部、肩部和臀部的门轴转动，有助于身体恢复。
脊髓空洞症是各种原因引起的脊髓内空洞形成，会使患者出现一系列临床症状，节段性分布的痛温度觉丧失，但触觉和深部感觉等常完好保留或仅有轻度减退的分离性感觉障碍。
脊髓空洞症最好的疗法是手术，其原因是至今尚无精确的药物手段可以让脊髓空洞缩小或者消失，同时很难让病人的病症获得持久有效地控制，而现在主流的术式是脊髓空洞分流术、颅后窝减压术等。
通常对具有明确小脑扁桃体下疝及相应脊髓空洞（症）征象者均采用后颅窝减压术。如小脑扁桃体下疝等原因未明，或者虽有小脑扁桃体下疝存在而与其脊髓空洞轻重不符，则可考虑行脊髓空洞分流术；若为存在寰枕部前方畸形并形成受压时还可考虑前路减压术治疗。
