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coats病的临床表现与治疗

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聂金娥山东中医药大学附属医院内科三级甲等

擅长：高血压、糖尿病、心血管疾病

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问题分析： Coats病又名特发性视网膜毛细血管扩张症，无遗传因素，不伴有其他全身疾患。发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童最多见，男女之比约8:2，90%病例单眼发病。早期病变表现为眼底赤道部与锯齿缘间有扩张的毛细血管，血管呈节段性增粗或粗细不匀，并以灯泡样血管最为典型，即局部血管呈瘤样扩张。异常血管可分散分布，但常聚集成簇状，以颞侧与上方最多，后极极少；严重时4个象限均可发生。扩张的毛细血管缺乏正常内皮细胞的紧密连接及其屏障作用，血浆可从血管渗漏进入组织；不久后，液体被吸收，脂蛋白沉积于视网膜内形成黄白色点状渗出，还可积存于视网膜下导致渗出性视网膜脱离。开始时，视网膜渗出仅出现在扩张毛细血管的周围，随着时间的推移，病情逐渐进展，尤其3～4个象限均有毛细血管扩张时，黄白色渗出可遍布眼底，渗出性视网膜脱离亦可从局部发展到视网膜全脱离。视网膜高度脱离，可直达晶状体后方甚至与晶状体后囊相接触，将虹膜与晶状体前推，前房变浅而产生继发性闭角型青光眼。长期视网膜脱离，视网膜组织缺氧，促使虹膜产生新生血管，又可导致新生血管性青光眼的发生。此时不仅患眼视力完全丧失，而且由于难以缓解的眼球剧痛，最后只能考虑以摘除眼球来解除症状。虹膜新生血管反复出血激发眼内炎性反应与纤维增殖，最后导致眼球萎缩。Coats病的异常血管多位于周边，约有1%的病例也可发生在后极，产生的黄白色渗出堆积在黄斑区引起视力下降；绝大多数病例的黄斑渗出来自周边异常毛细血管的渗漏。黄斑区视网膜下渗出物的长期刺激促使色素上皮增生，在黄斑中心产生一灰白色带色素的瘤样突起；这一体征在晚期严重的Coats病中几乎都可见到，成为本病的特征之一。增生的色素上皮进一步化生而骨化，CT影像上可产生类似RB钙化斑那样的高密度影，增加了与RB鉴别的困难。
意见建议：对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗，封闭异常血管，阻止病情进展，但需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应作视网膜复位术。