常类似胃炎症状，容易忽视，按胃炎治疗无效，待黄疸出现、尿液颜色变深、皮肤黏膜出现黄染时，病情已经有所发展，皮肤黏膜黄染、大便变白，发热、腹痛，需与胆管结石鉴别，胆管结石往往伴有突发腹痛，可伴有发热，而胆管癌的发热、腹痛症状相对少见。
肝门胆管癌恶性程度较高，但如果早期得到及时的手术及后续的综合治疗，存活在5年以上可能性较大。但很多肝门胆管癌发现时病程偏晚伴有远处转移，或病人肝功能不能耐受手术，只能行介入治疗减轻症状，一般寿命明显缩短，平均在半年。肝门胆管癌发现为晚期病人，不能接受任何治疗或放弃一些综合治疗，寿命一般只能维持2个月。
早期的胆管癌治疗是一个长期的过程，要有耐心，早期胆管癌，如果肿瘤没有侵犯血管、神经，没有出现淋巴结转移等情况时，治好的时间相比来说较短，而且治好几率非常大。
可切除的胆管癌，手术治疗为首选的方法，手术切除之后联合全身的化疗及放疗，可以取得较好的预后。对于不可切除的，全身的放疗、化疗仍然是一种有效的治疗手段，进行综合治疗。对于手术不能切除的，如果出现胆道梗阻、黄疸等症状，可以行内镜下的胆道支架置入，或者是经皮的肝内胆道穿刺引流。
肝内胆管癌是不容易治疗好的。手术切除是肝内胆管癌的首选治疗方式。手术的范围要看患者的癌肿部位以及癌肿的大小，通常手术方式包括左右半肝切除术、肝叶的部分切除术，以及肝段部分切除术等。
肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高切除成功率。
