结节性硬化症患者通常会表现为皮脂腺瘤、智能减退等。
结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,患者的皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏等部位通常会受到损害。如果患者患上了结节性硬化症,口鼻三角区通常会长有透亮大状的丘疹,随着病情的进展,通常会慢慢的融合成片。当累及神经系统、眼部等损害后,患者通常会出现智能减退、行为异常、比较容易冲动、眼球突出等症状。
色素减退斑,至少3块最长径大于5mm的色素减退斑;血管纤维瘤(既往称为皮脂腺瘤)或头部纤维性斑块;甲纤维瘤;鲨鱼皮斑;多发性视网膜错构瘤;脑皮质发育不良;室管膜下结节;室管膜下巨细胞性星形细胞瘤;心脏横纹肌瘤;淋巴血管平滑肌瘤(多见于肺部);血管平滑肌脂肪瘤(多见于肾脏)。
病人会有皮肤的变化,如色素脱失、鲨鱼皮。如果病人是儿童和青少年,最常见的临床表现是癫痫,最常见的临床表现是癫痫。还有一些女性病人会出现肺部变化,经常呼吸困难等。
肝硬化的产生有不同病因的,因此中医的辨证与辨病相结合的施治方法往往成为结节性肝硬化主要的治疗方式,施治可分七型,气滞湿阻、气滞血瘀、湿热蕴结、寒湿困脾、脾肾阳虚和肝肾阴虚。
肝炎病毒:最常见的是乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及丁型肝炎病毒的感染。乙型肝炎病毒感染者有部分人发生慢性肝炎,而慢性乙型肝炎又有少部分发展为结节性肝硬化。急性丙型肝炎约一半发展为慢性肝炎,其中10%~30%会发生结节性肝硬化。
一般肝硬化以支持疗法为主:停用毒性药物,注意营养(包括维生素的补充),处理并发症。针对改变胶原产物的特异性治疗还有待于评估。皮质类固醇激素,具有降低前胶原mRNA水平和抗炎作用;对饮食要求较宽,宜选择富于营养,易消化的食物。过硬,油腻过重的食物,含粗纤维特别多的蔬菜,如韭菜,豆芽等都不宜。