运动神经元病主要表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
该病症一般不会出现异常的感觉和排泄障碍。其中下运动神经系统受累表现为肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤扥症状。而肌张力增高、肌腱反射亢进、病理征阳性是影响上运动神经系统的主要表现。为了诊断，通常将全身骨骼肌按部位分为球部、颈段、胸段和腰骶段。不同的患者会出现不同的首发症状，多数表现为不对称的肢体无力，比如走路僵硬，拖拉、跌倒、手指活动不灵活、吞咽困难、构音障碍等。
运动神经元病主要症状通常有肌无力、吞咽困难、肌张力升高等。
运动神经元病可能累及下运动神经元和上运动神经元。如果下运动神经元损伤，通常有肌肉无力的症状，如肌肉萎缩，肌肉跳动。在发病初期，一般表现为手指的动作迟缓、无力，然后是手部的小肌肉萎缩。当病情发展时，肌肉软弱及肌肉萎缩会逐渐扩大。还会影响到喉咙，出现吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍等。而上运动神经元损伤的症状是四肢肌张力升高，同时伴有腱反射，病理征阳性等，不会有排尿的功能障碍，也不会有感觉障碍。
运动神经元疾病的早期症状是肌肉无力，如手无力、握力不稳，甚至不能抬起手臂；脚无力，很难走楼梯、蹲下和站起来，后来发展为丧失行走能力；还可能导致舌头和肌肉无力、言语不清，以及饮食困难等。
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即家族遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
神经元病早期症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。
运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等；言语障碍：包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等；锥体束征：包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等；自主神经功能正常：无感觉障碍，大小便正常，性功能正常。
