一般情况下，先天性宫颈闭锁的治疗方式主要为手术治疗，术后常需予药物治疗。具体如下：
一、药物治疗
1、头孢西丁钠：该药物主要用于术后预防感染，对头孢西丁及其它头孢菌素类药过敏的患者禁用。孕妇及哺乳期妇女、早产儿、新生儿慎用。另外，严重肝、肾功能不全患者慎用，胃肠道疾病，尤其是结肠炎病史的患者也需要慎用。
2、甲硝唑：与头孢西丁钠联合用药，为经阴道手术的常用抗生素，可以用于术后预防感染。但是妊娠期妇女及哺乳期妇女禁用。
二、手术治疗
1、子宫颈成形术：该手术主要适用于Ⅰ型或Ⅳ型患者。Ⅰ型子宫颈闭锁主要是因为闭锁的子宫峡部呈积血膨大的囊腔，囊壁为厚约6mm的肌性组织。术后患者不需要宫腔置管来防止粘连，如无盆腔严重合并症的患者，可保留生理生殖功能，经会阴途径行子宫颈成形术。Ⅳ型患者主要是因为该类患者无子宫峡部，孕期不能形成子宫下段而致不育。术后须子宫颈管内置管至子宫颈外口创面全部上皮化，日后注意避孕。
2、子宫切除术：适用于Ⅱ、Ⅲ型患者，因闭锁段子宫颈较长而且韧性大，很难打通，即使打通也会再闭锁，因此应切除子宫，待婚前再行阴道成形术。另外，患者子宫体下端口敞开无子宫颈黏液栓，出现子宫腔感染后，还需要要切除子宫。
根据类型选择不同的手术方法。如肛膜切开术：于会阴肛区凹陷处取前后纵切口十字切口切开肛膜，使肛门内外相通。然后扩肛至能放入示指即可。或是腹会阴肛门成形术，尾路肛门成形术等。
先天性胆管闭锁站在临床的角度就需要警惕以下几个方面的因素，第1个就是先天发育不良，第2个方面就是局部发育功能的问题，比如下段位置有梗阻堵塞，肯定会引起局部胆管闭锁。可以通过手术疏通的方式治疗，然后就是进行疏通治疗，小孩子基本上还是先天性的发育问题，所以手术是最有效的。
一经诊断，根据情况选择行手术治疗。低位型合并直肠舟状窝瘘、直肠皮肤瘘、肛门狭窄和瘘管较粗着可先行扩肛，扩张器逐渐加大以保证正常排便，待6-12个月后根据情况决定采取肛门移位或成形术。或低位无肛未合并瘘管者或者瘘管极细无法维持排便排气者，可行会阴肛门成形术。
这种病现在只能通过手术的方法治疗，因为孩子的年龄比较小，所以在手术之前一定要做详细的检查，一般手术的方法有尾路肛门成形术，腹腔镜肛门成形术，会阴肛门成形，骶会阴肛门成形，腹会阴肛门成形，或低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。
肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
