高雪氏病是什么病,怎么治疗

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请问,发现脾肿大4月余,没有治疗过,到医院检查症状有牙龈出血,淋巴结无肿大,肝肋下未及,脾肋下5cm;体温36.5℃;年轻的时候有震颤麻痹症,外伤时皮肤有色素沉着,血小板最近降低,牙龈出血。骨髓检查:涂片易见高雪氏细胞,尤以涂片边缘和尾部居多,分类,其中一张涂片达875只高雪氏细胞高雪氏病的原因,治疗建议
医生回答共5条医生回复因不能面诊,医生的建议仅供参考
于娜诗 五官科
擅长:龋齿、扁平苔藓、口腔溃疡
你好,成年型20~40岁发病,没有脑损害,主要为肝脾肿大、贫血、全血减少、易骨折。本病诊断主要根据高雪氏细胞、酶的测定、组织内葡糖脑苷脂蓄积。做骨髓穿刺、淋巴细胞和肝活检可查到高雪氏细胞,检测白细胞可测定β-葡糖苷酶的活性,产前诊断可用羊水细胞培养的提取物测其中酶的活性
姜姝臣 妇产科
擅长:带状疱疹、痤疮、性病综合
你好,肺受累可表现为咳嗽、呼吸困难、发绀、肺动脉高压。胸X线片显示,有肺浸润病变。眼部表现,可有眼球运动失调,斜视,水平注视困难,球结膜对称性棕黄色楔型斑块,基底在角膜边缘、尖端指向眼眦、先见于鼻侧后见于颞侧。皮肤可出现鱼鳞病,暴露部位皮肤可见棕黄色斑。
戴灵薇 传染科
擅长:乙肝、传染科综合
你好,葡萄糖脑苷脂合成抑制剂N-丁基-脱氧野尻霉素已通过美国FDA以及欧洲EMEA认证,应用于成人轻症患者,但尚未批准应用于儿童,为口服制剂,应用相对方便,不良反应为腹泻、感觉异常以及轻微震颤,以及轻微呕吐等消化道症状,一般通过调整饮食可以控制
雷振轩 中医科
擅长:中医、骨伤、按摩
你好,本病病理改变急性婴儿型的脑血管外层有广泛的脂质沉积和多数高雪氏细胞,脑内有弥漫性斑块状髓鞘脱失。肝、脾肿大,脾内淋巴组织被大量的高雪氏细胞代替,肝细胞、胆管和毛细血管也被破坏,骨髓组织被成堆高雪氏细胞所充填,骨质破坏
莫语芙 外科
擅长:心胸外科,骨科
你好,葡糖脑苷脂沉积病又称高雪氏病,是一种家族性糖脂代谢疾病,其特点为β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖脑苷脂蓄积在网状内皮细胞中,肝、脾、淋巴结、骨髓和中枢神经系统是其主要侵犯部位
相关问答

通常情况下,脑疝一般是指大脑中存在的占位性疾病,例如大脑中的良性肿瘤,高血压脑出血引起的脑内血肿,以及头部创伤引起的脑内血肿等。因为占位作用显著,造成大脑内部的压力不平衡,就可能发生脑疝。
脑疝是一种非常危险的疾病,在很长一段时间里,不能及时处理,会危及到病人的性命,所以建议患者及时就医,在医生的指导下进行治疗,可以辞去手术进行治疗。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

通常情况下,脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的,在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗降颅内压药物,以缓解病情,争取时间。具体内容如下:
正常颅腔内某一分腔有占位性病变时,该分腔的压力比邻近分腔的压力高,脑组织从高压区向低压区移位,被挤到附近的生理孔道或非生理孔道,使部分脑组织、神经及血管受压,脑脊液循环发生障碍而产生相应的症状群,称为脑疝。脑室外引流术可在短期内有效地降低颅内压,暂时缓解病情。

张捷主任医师外科武汉大学中南医院
擅长:采用立体定向手术及脑深部电刺激等方法治疗帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛性斜颈、舞蹈症、脑性瘫痪、抽动秽语综合征等运动异常性疾病;采用定向手术和吗啡泵等治疗顽固性疼痛、癌性疼痛;采用微血管减压术及射频毁损术等治疗面肌痉挛、三叉神经痛;采用定向手术进行大脑深部病变的活检及治疗等。

最近嘴唇经常抖动需加以注意,考虑以神经病变为主。
最近嘴唇经常抖动可考虑为有面神经痉挛可能性,可作检查诊断为宜。如果患者不伴有任何面瘫或其它神经系统疾病的时候,就不要急于求治,应该根据病情采取适当措施,如按摩、理疗等对症处理。建议同时也要注意与三叉神经痛有无某种联系,最好是对脸部进行检查,以及神经方面,看是面神经痉挛引起,可以开展针灸及穴位治疗。

尹新芹主任医师五官科山东省立医院
擅长:牙体牙髓病、根尖病、口腔黏膜病及儿童口腔病的诊治,尢其根管治疗及残根、残冠的保留。

流火又称丹毒,是一种累及真皮淋巴管的感染,主要的致病菌为链球菌。诱发因素是,任何的皮肤炎症都会引起致病菌入侵,然后在淋巴管附近隐藏起来,随时复发。需要选用敏感的抗生素,持续治疗一到两周用一些活血化瘀的药物加强治疗效果。

王燕主任医师中医科中日友好医院
擅长:中西医结合治疗老年常见病,如呼吸系统疾病,肺病,脑梗塞,冠心病,高血压,糖尿病。同时擅长用中医的方法治疗眩晕,耳鸣,失眠,食欲不振,周身乏力,水肿,尿频,便秘等。

有可能是由于平时过度频繁射精射所导致的,但并不能说明是精子质量存在有异常,也不代表存在有疾病表现。可以在禁欲2到7天之后去医院检查精液常规,如果提示有存在异常,需要进一步完善检查来明确病因,再决定治疗方案。

李明副主任医师外科中国医科大学附属盛京医院
擅长:泌尿外科常见疾病的诊治。

尿道口流脓一般是尿道炎,可以通过一般治疗、药物治疗等方式进行治疗。
尿道炎属性传播疾病的一种,主要有尿频、尿痛、尿急和血尿,急性期男性可有尿道分泌物,初始为黏液性,后多有脓性分泌物。目前对于尿道炎患者来说最有效的就是选择抗生素类药物。
患者日常应该多喝水,注意休息。

王晓彦主任医师皮肤科北京天坛医院
擅长:皮炎湿疹、荨麻疹、痤疮、银屑病、玫瑰糠疹、多形红斑、光敏性皮炎、虫咬皮炎、色素异常性疾病、药疹、结缔组织病及性病的诊治。擅长各种皮肤肿瘤的病理诊断。