请问高血氨基症怎么治疗?

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我的亲戚得了高血氨基症,这是个什么样的病?怎样能够才能治好呢?我想请求帮助一下,这个病花钱会很多吗?然后有这些症状氨中毒的各种症状请问这个病是什么病?能治好吗? 该怎么治疗?
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魏龙峰 医师 威县方营乡卫生院儿科 一级甲等
擅长:消化不良、婴儿腹泻、婴儿湿疹等
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指导意见:严重的高血氨症者有明显的脑萎缩,皮质变薄而透明,侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚,皮质细胞有多处坏死和囊性变,并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多,细胞核形大而透明
汤忆翠 内科
擅长:红斑狼疮、内科其它
高血氨症(hyperammonemia)又称尿素循环代谢病,是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大多数类型按常隐规律遗传,少数例外。临床表现主要有氨中毒的各种症状,但因酶缺陷的程度和起病的早晚而有大的差异。发病率在1/7万~10万(活产婴儿)以下,其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。
向从梦 心理诊所
擅长:强迫症,抑郁症,焦虑症等
精酰琥珀酸尿症(argininosuccinic aciduria) 由Allan等(1958)首先发现。代谢缺陷是缺乏精酰琥珀酸酶,从血浆透析物或皮肤成纤维细胞培养中可测定其活性,突变基因在7qCen-q11.12。特点是精神发育迟滞,并伴有抽搐,间歇性共济失调,全身肌张力低下和肝肿大。
萧遥天 内科
擅长:心血管疾病和血液疾病
鸟氨酸氨甲基转移酶(ornithine transcar-bamylase,OTC)缺乏症(高血氨症Ⅱ型) 由Rus-sell等(1962)首先报告。本病仅见于男孩,符合X连锁隐性遗传。临床表现与第1型相似,但起病较晚。病理检查见脑组织中有大量AlzheimerⅡ型胶质细胞增生。
郝非凡 五官科
擅长:牙列不齐、牙周炎、牙龈炎
瓜氨酸血症(citrullinemia) 由Mc Murray等(1963)发现。本病的代谢缺陷是肝细胞精酰琥珀酸合成酶缺乏,不能使瓜氨酸合成精酰琥珀酸所致,其突变基因在9q44。多从出生后不久即发生高血氨症状,包括频繁呕吐、全身性抽搐、运动和精神发育迟滞等。
孟梓若 外科
擅长:器官移植、性功能障碍、心血管外科
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.氨甲酰磷酸酯合成酶(carbamyI phosphatesynthetase,CPS)缺乏症(高血氨症I型) 由Free-man等(1964)首先描述。患儿常从新生儿期出现呕吐、嗜睡、全身肌张力低、抽搐、脱水及酸中毒等。喂饲蛋白类食物后则症状明显加重。
秦武洋 皮肤科
擅长:梅毒、淋病、湿疹
严重的高血氨症者有明显的脑萎缩,皮质变薄而透明,侧脑室和第3脑室扩大。镜检下见软脑膜胶原增厚,皮质细胞有多处坏死和囊性变,并见有特异的原浆型星形细胞增大及增多,细胞核形大而透明,有细胞内颗粒,与AlzheimerⅡ型胶质细胞类似。
相关问答

如果患者出现血氨升高的现象,可以采用以下方法进行治疗:
首先,患者必须入院检查,否则会对大脑造成很大的伤害。血氨轻度升高的患者,可以使用精氨酸进行治疗,而严重的患者可以通过血液透析来降低血氨,避免血氨水平过高造成大脑损害。同时,患者还应明确高血氨的病因。
血氨增高可能是一种基因代谢性疾病,属于严重的肝脏疾病,患者可能还需要做进一步的肝功能、血液和尿液代谢产物的检测和基因检测。

王东主任医师外科北京大学人民医院
擅长:肝癌,门静脉高压症,胰腺癌,黄疸,腹腔肿瘤

霉菌性阴道炎是由念珠菌引起的一种常见多发的外阴阴道炎症性疾病。对单纯性外阴阴道念珠菌病选择局部用药为主,一般用药后2-3日症状减轻或消失。每天保证充足的睡眠,不要熬夜,注意把握好性生活频度。

李育竹副主任医师妇产科山东大学齐鲁医院
擅长:妇科常见病的诊治。

一定要坚持低嘌呤的饮食,避免瘦肉、鸡蛋、豆类这种含磷物质比较高的,或者含嘌呤物质比较高的食物的摄入。通过注意饮食,以及通过降尿酸的药物苯溴马隆、非布司他,以及碱化尿液用碳酸氢钠,是可以逐渐降低血尿酸的。不过,一定要注意复查尿酸的程度,然后通过多饮水避免尿酸结晶,引起尿路里的结石。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

乙肝是不需要治疗的,肝炎发作了需要抗病毒治疗。可以查查肝功能,乙肝病毒DNA,肝胆胰脾彩超。平时注意定期复查,注意休息,不要熬夜,注意饮食清淡,不要喝酒,不要吃辛辣刺激性食物。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

乙肝需规范的抗病毒治疗,乙肝抗病毒的指征为:乙肝表面抗原阳性至少要半年以上,大三阳,乙肝病毒要大于10的5次方,小三阳,乙肝病毒要大于10的4次方,肝功能反复的不正常,长达3到6个月,仍无法改善,如果腹部彩超提示有肝硬化或者肝纤维化,可以直接抗病毒治疗。如果不符合抗病毒治疗的,需定期的复查。

赵金秋副主任医师传染科重庆医科大学附属第一医院
擅长:擅长各种病毒性肝炎与非感染性肝病;不明原因发热等感染性疾病,特别是对慢乙肝及晚期肝硬化造诣颇深!长期进行急慢性肝病的基础及临床研究

治疗抽搐,应该先去医院看一下神经内科门诊确诊病情,用药物来控制病情,查脑电图、体温、微量元素、脑部磁共振等,排除癫痫等脑部疾病,注意观察病情变化,如果还继续出现抽搐,则建议要采用抗癫痫药物治疗和病因治疗。在这方面有经验的正规医生的指导下坚持长时间抗癫痫治疗。

黄世昌副主任医师内科北京大学第一医院
擅长:治疗脑血管病及躯体形式障碍等情绪性疾病