肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿(年龄小于18岁)肝移植中,先天性胆道闭锁所占比例接近一半,其中1岁以内中,所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治,由此,葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常,病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。
先天性多指畸形需要采取物理治疗和手术治疗。
对于先天多指畸形的儿童,在六个月之前,要注意对主指和多指相邻的手指进行适当的牵引和按摩,以确保主指的正常发育,如果超过了六个月,可以做多指切除手术,也可以做主指的整形手术。儿童在六个月后,手指的神经、血管、肌腱、结构比较清楚,可以采用多指切除,多指与主指各切除一部分,将两根手指合为一根手指。
通常情况下,先天性的小脑畸形可以通过手术来治疗。
小脑扁桃体下疝畸形是先天性的,只有手术才能治疗。没有明显的临床表现或只有轻度头痛的病人,通常不需要进行任何的治疗。如果出现了明显的共济失调,比如走路不稳,或者是由于压迫、粘连所致的脑干、颅内神经损伤,就需要进行外科手术。手术方式以头后窝和颈髓减压为主,多数病人在术后症状有明显好转。
先天性脊柱畸形可以通过坐姿、佩戴矫形支具、外科矫形改善,建议患者积极治疗,具体分析如下:
先天性脊柱畸形有两种类型,一种是姿势性的,另一种是结构性的。坐姿、佩戴矫形支具、定期复查可以改善姿势性先天性脊柱畸形,如果在这个过程中畸形加重或矫形不满意,可以进行外科矫形。结构性先天性脊柱畸形指的是先天性椎体发育不良,比如楔形椎、半椎体,或者是未知的脊柱畸形,不能用支架来矫正,需通过手术治疗。
拇外翻如果出现了畸形,那么首先要去医院检查一下情况是否严重,如果情况比较严重,那么就建议及时的进行微创手术或者是采取手术来进行治疗,这样是比较保守的,而且也有利于病情的恢复。但是,症状较轻的患者可以戴上矫正装置,日常生活中要尽量减少行走,避免出现拇指外翻的情况,因为感染可能会导致拇指外翻,需要口服一些抗感染药物,定期进行复查。