小儿右室双出口应综合治疗，包括内科抗心力衰竭治疗和外科治疗。
小儿右室双出口是主动脉和肺动脉均起自右心室，或一个大动脉和另一个大动脉的大部分均起自右心室。患儿可有发绀、充血性心力衰竭的症状。药物治疗主要是控制心力衰竭和纠正缺氧、酸中毒。而通常应尽早行完全根治手术。手术的目的主要包括：建立左心室与主动脉间的通道，建立右心室与肺动脉间的通路，修复伴发的畸形。
有主动脉瓣下型、肺动脉瓣下型、与两只大动脉相关的双关形式间隔缺损、远离两个半膜无关形式间隔缺损这四种。室间隔缺损与两只大动脉开口的位置关系，一直是由于决定右室双出口手术方案的重要方面，但由于经典分流方法，仅考虑到解剖学的关系，未考虑到血流动力学和临床表现的，所以对选择手术方式的指导作用是非常有限的。
无肺动脉狭窄者，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。右室双出口是圆锥动脉干不同旋转程度所造成的右心室有两个大动脉发出，发出程度不同，主动脉骑跨程度以及病情不同。
小儿右室双出口是一种较为复杂的先天性心脏病。
小儿右室双出口是指主动脉与肺动脉均起自右心室或一支动脉与另一支动脉的约50%均起自右心室，可以根据室缺的位置进行分型。针对室缺位于主动脉瓣下的患者进，通过采取手术的方式进行治疗，手术治疗的安全性和成功率相对较高，预后比较良好。针对室缺位于肺动脉瓣下的患者，通常通过交换两支大动脉位置，建立内隧道的手术来治疗。患者的具体情况不同，采用的手术方式也不同，建议患者在医生的指导下选择适合自己的方式进行治疗。
治疗气胸应根据患者病情的严重程度，采用相应的治疗方案进行治疗。气胸量小于30%的患者，如果身体没有不适症状，则不需要特别处理，可以继续观察，但患者应定期前往医院复查胸片。如果患者的气胸量较大，应采用胸穿抽气与胸腔闭式引流术进行治疗。对于反复发作的气胸患者一般采用胸腔镜肺大疱切除手术加以治疗。治疗期间患者应尽量少说话，减少肺部活动。
对于脑血栓患者，如无消化道出血、血小板减少等禁忌症，应立即应用抗血小板聚集和软化血管的药物，并长期服用。阿司匹林是目前临床上最常见的抗血小板聚集药，当发现颈部或颅内血管狭窄时，需要在短时间内使用一种抗血小板聚集的药物，即氯吡格雷（3个月）。轻度脑梗死后24小时内，阿司匹林与氯吡格雷联合使用（3周）。阿托伐他汀钙片可以降低血脂，软化血管，稳定动脉粥样斑块，降低LDL低于1.8mmol/L。动态心电图也是非常重要的一项，如果发现有心房颤动，就要考虑是否患有脑栓塞，而急性期后的预防措施和脑血栓形成的患者不同，需要长期口服抗凝药物（华法林、达比加群），以降低复发的几率。
