一般来说,新生儿G6PD酶缺乏,以黄疸、贫血为主;在治疗过程中,要排除感染、缺氧、病理产物等诱发因素,同时还要对高胆红素血症进行治疗,避免出现胆红素脑病。如果出现了黄疸,可以用蓝光进行治疗,如果病情比较严重的话,可以进行换血。严重的贫血可以通过输注悬浮的红细胞来纠正贫血,其它的补充液体,使尿液碱化,溶血是一个自限性的过程,在新的红细胞生成后,溶血就会停止。建议日常生活中要避免引起溶血的诱发因素。
g6pd的正常范围值是在1300-3660,g6pd酶活性测定参考范围是在0.91-1.67a葡萄糖六磷酸脱氢酶,也就是g6pd的活性,正常值是在8-15。但是成年人和新生儿是不一样的,成年人的中间值一般是在1.7-6.7,而新生儿的正常范围是在6.7-11.7。如果查出不是正常范围之内的话,必须要及时就诊,避免孩子出生之后有黄疸或者是有溶血的现象。
G6Pd缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。一般要注意不能随便用药,不要吃蚕豆制品。
一般来说,G6PD婴儿复查正常了不一定是好了。
G6PD缺乏症是基因改变引起的,是一种遗传性疾病,因此,没有彻底治愈的可能,只是会存在程度轻重的问题,溶血是该病的主要表现症状。日常生活中,家长要注意孩子的饮食健康,以清淡和易消化的食物为主,多吃新鲜的蔬菜和水果,保证营养均衡,多给孩子喝温水,让孩子多休息,有利于身体恢复。
正常值是3.4到11.6之间,G6PD缺乏症俗称蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
孩子的这种疾病主要是由于遗传性红细胞内酶缺乏导致,建议宝宝忌食蚕豆及其制品,宝宝衣物保管勿放樟脑丸,并注意药物的选用,如避免使用伯氨喹,奎宁,呋喃类,磺胺类,氯霉素,维生素k等,以免诱发溶血。