胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素，先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管和胰管分开，如果胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液反流入胆管致内膜受损并发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张，先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。
肝炎后肝纤维化的患者通常可以通过药物进行治疗。
肝炎患者如果及时治疗，一般不会发展成肝纤维化。如果不及时治疗，任由病情发展，或者治疗效果不佳，反复出现肝脏功能不正常，就有可能发展成肝纤维化或者肝硬化。所以治疗肝炎的关键在于病因治疗，乙肝引起的抗病毒治疗，积极抗乙肝病毒治疗，丙肝引起的，可以选择索菲布韦或者达卡他韦来根治丙肝。
肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。
肺纤维化的早期表现有以下症状：
一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。
二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。
三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。
四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。
常见症状：肝肿大、食欲不振、易疲乏、恶心与呕吐、肝星状细胞增生、血清甲胎蛋白升高、肝脏病变弥漫、腹泻、腹痛、营养不良、消瘦、贫血。临床表现：人类肝纤维化的病理改变多数发展较为缓慢，从肝细胞的损伤、炎症、坏死、细胞外基质的异常增生和沉积，有的需要经过数月至数年之久，平均约3～5年的时间。由于肝脏具有很强的代偿功能，即使肝纤维化处于活动期，病人的临床表现也不典型；即使病人有症状，往往也缺乏特征性。
肺纤维化晚期一般是能治疗。一般可以通过给人吸氧时血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴，此疗法可提高动脉氧分压，改善血氧下降造成的组织缺氧，使脑心肾的重要脏器功能得到维持，也可减轻缺氧时心率呼吸加快所增加的心肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较多，对循环功能不良或贫血引起者，只能部分改善缺氧状况，因此肺纤维化晚期一般是能治疗的。
