肺透明膜病能治好吗

不论临床拟诊或确诊病例均应积极处理，力争度过3天，存活有望。

　　1.肺表面活性物质（PS）的应用80年代各国相继应用人工合成或与天然相混合的PS取得进展，Fujiwara（1980）用合成的PS盐水悬液治疗10例平均体重1552g的早产儿，6例存活。Ferrara（1991）用PS治疗26例600～750g超低体重儿，半数存活。国内首都儿科研究所（1988）已能从猪肺中提取PS，上海儿科医院（1989）用人羊水中取得的PS治疗3例NRDS，效果满意，其化学成分主要是磷脂，余为胆固醇和蛋白质。

　　用法：一般将PS制剂200mg/kg混悬于4ml生理盐水中，尽早由气管导管分别滴入四个不同体位（仰卧、右、左侧卧，再仰卧），分别用面罩气囊复苏器加压呼吸1～2分钟，使PS在两侧肺内均匀分布，隔12小时重复同剂量，生后2天内多次（2～3次）治疗的治愈率可提高到90％以上，生后正常呼吸前就给PS可起预防作用。

　　2.正压呼吸和适当供氧 目的是维持动脉氧分压（PaO2）在6.67～10.7kPa（50～80mmHg），使满足代谢需要而不引起视网膜病变。如超过13.6～16.0kPa（102～120mmHg）持续6小时以上，可致早产儿晶体后纤维增生症。吸入氧浓度（FiO2）超过0.8持续44小时以上，可损害肺泡上皮细胞，抑制PS，使肺泡展开困难，间质增生及纤维化，形成支气管肺发育异常（BPD）（参阅下册100页新加节）。提供的氧气、空气需通过混合器加温和湿化并精确地控制氧浓度，每小时必须记录监测一次FiO2和温度，氧疗时可用经皮测氧仪（tcpo2）或脉搏氧饱和度仪（SaO2）持续监测和调节FiO2，突然给高浓度氧可抑制呼吸。

　　持续气道正压（CPAP）的治疗作用是使萎陷的肺泡重新张开，并在呼气末保持正压，增加肺容量和功能残余气量，减少肺内分流，改善氧合，提高动脉血氧分压。肺血管壁平滑肌因血氧增高而扩张，降低了肺血管阻力，从而消除肺外右至左分流。CPAP防止肺泡萎陷可节省PS，氧合改善可促使肺泡产生PS，有利于病情改善。

　　轻症NRDS（X线第一和第二级）出生体重1500g以上，早期使用鼻塞作CPAP可缩短高浓度氧的应用时间和减少机械通气的可能性。当CPAP压力逐渐降至1.0～2.0kPa（2～3cmH2O，氧浓度降至40％时血氧分压仍维持正常，便可改为鼻导管吸氧。若FiO2已达0.8而PaO2仍在6.67kPa（50mmHg）以下，出现反复发作呼吸暂停或高碳酸血症，则从速改用呼吸机。

　　重症NRDS（X线第三和第四级）出生体重1500g以下，发病时间越早，肺顺应性差者，CPAP很难奏效，必需采用呼气末正压（PEEP），使吸气峰压（PIP）不超过3.0kPa（30cmH2O），PEEP约0.5kPa（5cmH2O），平均气道压力（MAP）维持在0.98～1.37kPa（10～14cmH2O），呼吸频率25～30次/分，吸/呼比1∶1～2∶1，FiO2开始时0.6～0.8（不超过0.95，避免用纯氧），以后渐降至0.4，维持PaO2在6.67～10.7kPa（50～80mmHg）或维持氧饱和度90％，血pH7.2～7.25。

　　3.保暖 不论病情轻重，基本护理保暖不可忽视，置患儿于暖箱或远红外线抢救台上，使处于最适环境温度，保持中性体温、腹部皮温36.5℃或肛门核心温度37℃，氧耗最低，相对湿度以50％～65％为宜。

　　4.液体及电解质平衡 多数患儿在生后3天内因缺氧而有肠蠕动减弱或肠麻痹，不宜口喂而需静脉补液，液量不宜过多，以免毛细血管渗出和低蛋白血症导致肺间质水肿和全身水肿，则缺氧更难纠正。一般生后第1～2天控制在60～80ml/kg，第3～5天80～120ml/kg，用5％～10％葡萄糖液（对呼吸增快在辐射热下和相对湿度不足者，应增加液量20％，而机械呼吸时吸入气体中水蒸气已饱和者应减少总液量50～60ml/kg·d）。第2天起生理盐水应占液量的1/4～1/5，第3天给K+1～2mmol/kg·d。若血钙低于1.5mmol/L（6mg/dl），可给10％葡萄糖酸钙2ml/kg·d，持续4～5天。当血浆蛋白低于20～25g/L（2.0～2.5g/dl）时，应输血浆或白蛋白0.5～1.0g/kg。对于已排胎粪并有肠鸣音者可用鼻胃管喂奶，由少量逐渐增加，静脉补液量相应减少，若较长时间不能经口喂养，应给静脉全营养。

　　5.酸碱平衡 呼吸性酸中毒可随通气改善而好转，不应给碱性药。代谢性酸中毒严重者可给5％碳酸氢钠〔1ml=0.6mmol（0.6mEq）〕，所需剂量=BE×体重×0.3以等量5～10％葡萄糖液稀释后在20～30分钟内静脉滴入。24小时内碳酸氢钠不宜超过6～8mmol/kg。如无条件测定血气时可按5％碳酸氢钠每次3～5ml/kg计算：静脉推注速度不能超过1mmol/分钟，速度过快可引起血容量酸碱急剧变动导致颅内出血。

　　6.抗生素 宫内肺炎易与NRDS混淆。在气管插管作机械通气时也有污染可能，故应给青霉素20～25万u/kg·d分次静滴或肌注。

　　【预后说明】

　　近年来应用PS治疗，病死率从60％下降为20％左右。存活者往往发育正常。最常见的并发症为继发肺炎和缺氧性颅内出血，可加速死亡。当吸入氧浓度（FiO2）过高和供氧时间过长或接受机械通气而存活的婴儿，有发生气漏、氧中毒、支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）、恢复期动脉导管开放的可能。

　　【预防说明】

　　首先要做好孕妇保健，避免早产。胎肺成熟度测定及促胎肺成熟后分娩也是预防的重要环节。以氟美松（Dexamethasone）滴入羊水可以促进胎肺成熟。用倍他米松（Betamethasone）或其它肾上腺皮质激素诱导产生PS可减少NRDS的发病，羊膜腔内给药优于静脉和肌注。新生儿生后即予气管内注入PS可防治NRDS。Morley（1981）用合成的PS干粉生后即喷入22例平均体重1417g的早产儿，气管一剂，结果全部存活，而33例平均体重1420g的对照组死亡8例。Enhorning（1985）生后即用PS滴入39例30周内的早产儿气管一剂，死亡1例，而33例对照组中死亡6例。

指导意见：你好，肺透明膜病，是指因先天性肺组织及肺循环发育异常使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。很难治愈的。