4岁时得了川崎病，至使冠状动脉扩张并成瘤样，听说中国对该病的...

指导意见：一般7-9天内确诊为川崎病，并及时采用丙球冲击治疗，一般不会形成瘤。阿司匹林要每天坚持服用，最好是配合潘生丁，这两种药要都有抗凝的作用

指导意见：川崎病是一种血管炎综合征，也称为皮肤黏膜淋巴结结综合征，好发于2-4岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率 有所增高。

指导意见：对于小儿川崎病的治疗这个问题一定要重视.你提到小儿川崎病的治疗的问题.为你解答如下. 患儿营养不足与机体代谢和消耗增多有密切关.要加强消化道管理.多食用高营养.易消化的食物.主张以高热量.高蛋白.高维生素的流质或半流质饮食为主.如鸡蛋糕.果汁饮料.豆浆等.避免食用生.硬.过热.辛辣的刺激性食物.急性发作期以少量流食.多餐为主.必要时补充营养物质如脂肪乳.氨基酸.保证有足够营养进入.提高自身的抗病能力.促进疾病早日康复. 总之.只要仔细观察病情细心护理.不失时机地消除各种并发症的出现.与家长相互配合.细心解释.减轻其焦躁.不稳定的情绪.才能缩短病程提高治愈率.

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于4岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势，并取代了风湿热而成为儿童期重要的获得性心脏病。川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为13～20％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。

川崎病以急性发热起病，并有咳嗽、流涕、腹泻、口腔粘膜明显充血，早期往往易被误诊为上呼吸道感染，随着病程进展还会出现：

● 发热持续5天以上，用抗生素无效；

● 在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，手足掌心有红斑，指（趾）端膜片样脱皮。

● 与发热同时或发热不久，全身可见多形性皮疹，无水疱或结痂；

● 双眼结膜充血，但无脓性分泌物及流泪，持续于整个发热期或更长；

● 口腔粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂出血、结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”；

● 颈部双侧及颌下淋巴结肿大；

● 患儿于发热后1～6周才出现心血管症状，也可迟至急性期发病后数日至数年才发生。

川崎病有办法医治，也可以完全治愈，只不过要早做诊断及时治疗，这样既能减轻症状，又能防止冠状动脉病变的发生。一旦确诊为川崎病，在大剂量应用免疫球蛋白的同时，必不可少的要用阿司匹林。它既可以防止血小板凝集和血栓形成，还可以起到消炎作用。疗程要长，至少要用2～3个月，后期可改用小剂量。如果已有冠状动脉扩张或冠脉瘤形成，则一直要用到病变消失为止。

在春季，患儿出现上呼吸道感染症状伴有皮疹及粘膜病变，应警惕川崎病的发生，要及早到医院就诊以免延误治疗。确诊后，务必要让孩子休息好，尤其是已有冠状动脉病变的患儿则必须要卧床休息，恢复期还应避免体力活动，尽量减轻心脏负担。
除常规治疗采用口服阿期匹林，目前新的治疗方法如下。

1不同日期静脉输注大剂量丙种球蛋白（IVIG）的作用

日本于1993年对2652所100张以上床位的医院进行了调查，结果共发现病例11221例，其中8958（占79.8%）使用了IVIG。在这些病中多数病人使用的剂量为1000mg/kg(占36.3%)，其次为2000mg/kg（占16.9%）和1200mg/kg（占16.85）。53.8%的病人在发病后第5日开始用药，83.7%的病人在发病后第7日开始用药。研究结果提示，剂量＞2000mg/kg或者在发病后第9日以后才用药者发生心脏后遗症的比例明显增高，其原因可能与①用＞2000mg/kg的病人病情较其他组为重；②IVIG对预防心脏后遗症无效。研究认为＞2000mg/kg或者在发病第9日后开始用IVIG者对预防心脏后遗症会产生不利甚至危险因素，因此阿根延研究人员认为，当大剂量IVGV无效而危险因素存在时可采用激素冲击疗法[2]，但英国、意大利及美国采用2g/kg稀释后于10小时～12小时内缓慢静滴，如48小时～72小时内再次发烧或原因不明时可再给一次[10,11]。

2 阿斯匹林

是治疗KD的首选药物。该药为环氧酶抑制剂，具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内常用剂量为每日30mg～50mg/kg分3次～4次口服，美国采用剂量20mg/kg次，每日4次，连服14日，如超声心动提示冠状动脉正常或可疑时阿斯匹林改为每日3mg～5mg/kg共2个月～3个月[12]。

3 肾上腺皮质激素冲击疗法

最近研究提示该病与抗原过高（高抗原性）有关，因此阿根延研究人员报道对大剂量IVIG无效的病例可采用肾上腺皮质激素冲击疗法[1]。日本东京对100例川崎病儿随机对照研究采用强的松龙每日20mg/kg连续静滴5日，然后减为每日2mg/kg口服，直至CRP正常为止，或者丙种球蛋白每日400mg/kg静滴连用3日，同时给予阿斯匹林每日50mg/kg，潘生丁每日5mg/kg，研究提示早期静脉输注强的松龙是防止冠状动脉损害的一种安全有效的方法。

4 氟联苯丙酸及前列腺环素

此两种药与阿斯匹林联用可取得较好效果。氟联苯丙酸每日4mg/kg，热退后减为每日2mg/kg，前列腺环素每日2mg/kg，用药2周后逐渐减量停药[13]。

5 抗凝疗法

恢复期和慢性期为预防心肌梗塞及解除冠状动脉狭窄或闭塞，可用小剂量阿斯匹林每日3mg～5mg/kg，每日一次，如未并发冠状动脉异常，则服药时间不少于1年。

6 潘生丁

日本对100例1.5岁～4岁的KD患儿采用IVIG（400mg/kg连用3日）时口服潘生丁5mg/kg至CRP正常后停用。研究证实联用潘生丁是辅佐治疗KD的一种较好的方法[1]。

7组织纤维蛋白溶解活性物（tPA）

日本鹿儿岛医院研究认为tPA不仅对急性心肌梗塞有效，而且对无症状的血栓形成及冠状动脉瘤也有效，因无症状的血栓可致突然死亡，认为冠状动脉内注入tPA较静脉注射更为有效。剂量1440万IU。可酌用肝素和华法令[13]。

8 尿激酶

溶于注射用水2ml～3ml内，再加入葡萄糖液中于1小时内输入，维持量每小时3000U～4000U/kg，持续3小时～10小时。剂量20万IU～48万IU/每24小时，在肝素化下给予。

9 冠脉搭桥术

虽然许多病人采用阿斯匹林+潘生丁+噻氯吡啶（Ticlopidine）治疗，但仍反复发生心肌梗塞，长期服用华法令又不可取，故对此类病人应采用冠脉搭桥术[14]。

10 心脏移植

据英、美国立移植注册单位报道全世界共有8例川崎病患儿因严重的冠状动脉狭窄、冠状动脉瘤、重症不可逆性心功能不全而进行心脏移植，其中英国3例，美国5例。其中6例存活，2例死亡。研究认为心脏移植是治疗因川崎病导致的严重的心脏局部缺血的一种有效方法。移植指征为：严重心功能不全、冠状动脉多处重度狭窄、搭桥手术失败的病人[1]。

日本报道虽然3岁以下的川崎病患儿较少见，但容易出现冠状动脉受损而死亡。认为应早期发现（病后第4～5日），阿斯匹林每日30mg/kg+大剂量丙球2000mg/kg（共1次）静滴，能有效防止冠状动脉受损[1]。

11 乌达替（UTI）

UTI是一种对多种酶，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用的多价酶抑制剂。临床研究提示UTI是一种内源性的抗紧张物质，而且也是一种多形核白细胞（PMN）抑制剂和自由基清除剂及抗内源性休克作用的药物。根据UTI的药理作用，在川崎病早期应用UTI能阻断PMN的致病途径，抑制PMN对纤维蛋白和弹性蛋白的破坏，起到预防动脉瘤及冠状动脉狭窄的形成等并发症，并能减少丙种球蛋白的剂量[1]。

12 已酮可可碱（PTX）+IVIG

日本山口大学采用PTX+IVIG对43例川崎病患儿进行了多中心、前瞻、随机临床试验。A组病人仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每日30mg/kg连用5日，B组为IVIG+阿斯匹林（剂量同A组）+PTX每日20mg/kg口服，30日。结果B组无冠状动脉损害，而A组14%病人发生冠状动脉损害，提示PTX能迅速降低TNFa水平，减少对冠状动脉的损害

指导意见：你好，川崎病是一种自限性疾病，会自愈的。因为这种病容易累及冠状动脉，所以一般是积极治疗的，主要是应用大剂量丙种球蛋白治疗，并根据情况加用阿司匹林或潘生丁治疗试试的。