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张嘉
郴州市第一人民医院其他
三级甲等
擅长：高血压、血液疾病
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病情分析： 您好，诊断标准
垂体性侏儒症的诊断标准：①身高低于同年龄、同性别正常人一2S或第3百分位（根据Stadiometer测定）；②生长速率<4cm/年；③X线骨龄落后于同年龄、同性别正常均值2岁以上（根据Greulich一pyle图谱评价）；④三种生长激素（GH）激发试验（指左旋多巴、可乐亭及GHRH激发试验）；血GH峰值均<10ng/L；⑤排除其它造成生长落后的因素。
诊 断：根据患者生长发育迟缓，身材矮小，生长速率慢，X线骨龄落后于同年龄儿童，血、尿垂体激素和多种垂体靶腺功能测定，并排除其他造成生长发育落后的因素而作出诊断。
体 征：婴儿期起病者多于1～2岁后生长较慢，生长速度每年不超过4cm，身材矮小，身高大多不满130cm，体态相对匀称。小儿囟门迟闭，牙齿生长延迟，长骨均短小。大脑发育正常，智力与同龄者相近。毛发少面质软，皮肤较细腻，皮下脂肪丰富，骨龄较年龄为小，肌肉发育和体力不如同龄儿童，性格常保持童稚状态。青春期常延迟出现，第二性征缺如，如同时有促性腺激素缺乏，则一直保持性幼稚状态，男性睾丸较小或隐睾，前列腺小，胡须、腋毛、阴毛缺如，声调高细。女性表现为幼稚子宫，原发性闭经，乳房、臂部及外阴均不发达，无腋毛及阴毛。发育至成年期，皮肤弹性减退而起皱，但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模样。
继发性侏儒症生长迟缓的年龄多在4岁以后，可出现视力障碍、头痛、呕吐等颅内压增高的表现，以及半身软弱、嗜睡、抽搐等神经系统症状、可同时合并尿崩症。
影象诊断：X线检查常以腕骨、肘关节及长骨骨端X线观察骨化中心出现的情况判断骨龄，并推算骨龄落后实际年龄的程度。蝶鞍一般较小，若因垂体肿瘤致蝶鞍扩大且有骨质破坏，应进一步作CT或MRI检查。
实验室诊断：生长激素测定 GH分泌随年龄而变化，在2岁内浓度较高，成年后维持在一个较低水平，约为1～5ng/ml。垂体性侏儒症GH明显降低，甚至不能测出其基础值，可测夜间睡眠后1小时或运动后的血GH浓度，或进一步作激发试验。
生长激素 正常值男为0. 34～1.90kU/L，女为0.45～2. 2kU/L，垂体性侏儒症者低于此值。
激发试验
（1）胰岛素低血糖刺激试验：普通胰岛素0.05～0.11U/kg，立即静脉推入，正常反应为兴奋后血糖下降2.8mmol/L（或50mg/dl），或为空腹血糖的50%以下、GH>10μg/L。
（2）精氨酸刺激试验：5%～10%精氨酸0.5g/kg于30分钟内缓慢静脉输入，30～60分钟后血GH达高峰，峰值>7ng/ml， <5ng/ml者有诊断意义。
（3）左旋多巴（L-Dopa）试验 一般10mg/kg，口服，为可靠的激发试验。
（4）可乐宁试验：口服可乐宁0.15mg/m2 体表面积。
以上4种试验均于用药前及用药后30、60、90、120分钟取血测GH值，任何二种试验中有一次GH值达5ng/ml以上即为正常，否则为生长激素缺乏。
5．生长激素释放激素（GHRH）试验GHRH 10μg/kg静脉注入后，血清GH>7ng/ml者，可排除垂体性侏儒症。
6． 甲状腺、性腺和肾上腺皮质功能测定垂体性侏儒症常有周围内分泌腺功能减退，可测甲状腺、性腺和肾上腺皮质激素水平及相应的垂体激素水平。鉴别诊断
对于1～2岁幼儿的生长发育是否迟缓通常难以判断，生长至5～6岁，特别是接近青春期发育期时，侏儒症诊断不难，但其鉴别诊断却比较复杂。
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李京保
河北省邢台市威县贺营卫生院内科
一级甲等
擅长：内科相关疾病
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指导意见：你好建议最好及时去医院检查的可以用X线检查骨龄幼稚抽血检查血清生长激素水平减低胰岛素低血糖试验精氨酸负荷试验均无反应
