特发性肺纤维化通常有干咳和劳力性气促等临床表现。发作性的干咳及气促会随着肺纤维化的进展而加剧，病情的发展程度在不同的人群之间存在着显著的差别，在几个月到几年后会发展成呼吸衰竭和肺部疾病。发病后的平均生存期为2.8到3.6年，一般不会出现肺外的症状，但是会出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等。体格检查显示呼吸速度较快，80%以上患者在两肺底部及吸气晚期Velcro啰音，20%到50%是指状指。后期会有呼吸衰竭、肺心病等症状。
预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。
因为吡非尼酮是针对性治疗轻度以及中度的特发性肺纤维化的药物。应用过程当中要注意有可能会产生胃肠道症状，出现恶心、腹痛、纳差这样的表现，还有可能会引起过敏。
特发性肺纤维化的症状有呼吸困难、咳嗽、浑身乏力等。比较常见的体中会出现口唇发紫、胸廓扩张等。要及时观察自身的症状以及体征到医院做相关的治疗，以免病情严重之后会导致呼吸衰竭，从而危及到生命健康。通常患者出现呼吸困难时，主要是会导致呼吸的速度越来越慢，但是不会出现端坐呼吸的现象。在咳嗽咳痰的早期会伴有少量干咳或者痰液，这主要是痰液会出现脓性炎症，因此要及时把炎症去除。