肥厚性心肌病

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肥厚性心肌病
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李辉 郴州市第一人民医院外科 三级甲等
擅长:消化、心血管、呼吸、神经、泌尿等疾病
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病情分析: 肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。
意见建议:肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。   外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。
相关问答

肥厚性心肌病一般主要表现有呼吸困难、晕厥、心绞痛等症状。
肥厚性心肌病是一种原发性心肌病,检查时能够在心尖、胸骨左等部位,或者在第三、四肋间听得到粗糙的、收缩期的喷射样杂音。肥厚性心肌病发病一般可呈家族性或者散发性。大多数患者治愈后效果比较好,但如果患者出现左室流出道的梗阻,那会增加发生猝死的可能性。
出现不适时建议及时就医。

周恒副主任医师内科武汉大学人民医院
擅长:心肌重构与心力衰竭的发病机制与临床防治

一般情况下,肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。
此外,也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等,通过负性肌力及减慢心率作用,增加心脏回心血量,如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常,易导致猝死或卒中,可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。

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目前临床上缺少肥厚性心肌病的专用药物。
贝塔阻滞剂是首选的一线用药,如果患者不能耐受贝塔组织剂,或者有禁忌,可以选择钙离子拮抗剂。如果是肥厚型梗阻性心肌病,钙离子拮抗剂会增加流出道阻塞,尤其是在心功能不全时,可以服用洋地黄制剂和利尿剂,可以增强心肌收缩能力,降低血容量,增加心室梗阻,如果心塞时有快速十率的房颤,可以选择洋地黄,也可以选择利尿药物,同时要注意缓解肺淤血,配合贝塔受体阻滞剂、钙拮抗剂等。

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肥厚性心肌病的预后有较大的不同。
对梗阻性肥厚性心肌病(简称梗阻性心肌病),部分于青少年时期及活动期间突然死亡,部分逐渐发生心力衰竭(心衰),进展至终末期心衰(心衰),最终死于心力衰竭,感染及其他疾病。而部分病人(以非梗阻型肥厚性心肌病为主),临床表现较轻,大多在平时健康查体中被检出,对一般日常活动无影响,临床症状较轻,寿命与正常人相近。

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肥厚性疾病的处理相对困难,以不一定能根治为主。
肥厚性心肌病以改善症状为主,降低并发症,防止猝死的发生,其中,药物治疗为肥厚性心脏病治疗提供了依据,以流出道梗阻为治疗目标的药物包括β受体拮抗剂,非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。当存在心衰时需针对心衰进行药物治疗,在伴有房颤的情况下,需给予抗凝治疗。对胸闷不舒服患者,应用硝酸酯类时,应引起重视,要排除外流道梗阻,以免用了以后加重病人的病症。非药物治疗以手术为主,酒精室间隔消融术为辅,及起搏治疗,对现在的病人普遍建议酒精室间隔消融,但还需结合适应症而定。

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肥厚性心肌病遗传。
很多研究表明,大多数的肥厚型心肌病都是由常染色体显性遗传疾病引起的。如果是这样的话,可以通过产前检查来进行遗传学上的筛查,可以从基因上进行预防。虽说有遗传的可能,但并不是百分百会遗传,所以在基因方面进行筛选是很重要的。肥厚型心肌病多见于左室流出道肥厚,左心室肥厚,一般分为肥厚型非阻塞性心肌病和肥厚型梗阻性心肌病。单纯的肥大型非阻塞性心肌病,通常用药治疗,通常不会有明显的临床表现。

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