林利军
主治医师
黑龙江省鸡东县人民医院
二级甲等
擅长：普外科、肛肠科、泌尿外科
抗磷脂综合症(简称APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准是病人具有下列临床特点之一：全身各脏器动、静脉血栓：复发性流产;胎儿死亡以及由于胎儿宫内窘迫提前分娩致新生儿死亡;自身免疫性血小板减少，上述临床表现同时伴有病人血清中出现APL包括抗心磷脂抗体(ACA)和狼疮凝血因子(LA)。在临床上由于抗心磷脂抗体的特异性更强,与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合症(简称ACS)。
APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体，机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓。因此，当ACL结合到细胞上通过蛋白上的结合磷脂诱发促凝活性，磷脂在APS栓塞的发生机理中起到系统性红斑狼疮(SLE)中出现这种综合症时称为继发性抗磷脂综合征，而在非SLE患者中出现者称为原发性磷脂综合征。
抗磷脂综合症中最突出表现是血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞，这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。
目前认为ACA引起血栓形成的可能机制是：ACA与血小板或血管内皮细胞的膜磷脂发生抗原、抗体反应、抑制血管内皮细胞合成前列环素(PG12)，从而使血栓形成的因素增加;ACA损伤血管内皮细胞后，使期释放纤溶酶原致活物减少，纤溶活性减低，从而使血栓倾向增加;ACA-IgG亦可对内皮细胞造成直接的免疫损伤，从而触发血小板粘附、聚集和因子Ⅻ活化;ACA能抑制血栓调节素，使活化蛋白C减少，体内凝血活性增高，促使血栓形成。妊娠合并APS大约有三分之一无症状，三分之一患者被认为系统性红斑狼疮(SLE)，三分之一表现为复发性流产、死胎、早产或IUGR等。其中LA阳性未治的病例复发性流产、胎死宫内发生率达90%以上;CA阳性者,死胎发生率为76%左右;患APS分娩的成活婴儿中IUGR占60%。妊娠合并APS发生妊高症先兆子痫的机会增加，而且在先兆子痫的病人中发现APA阳性率,显著高于正常妊娠。曾有报道1例APS伴复发性流产和二次分娩肾萎缩、口腔颚部发育不全的畸形儿，认为APS妊娠有可能引起先天性畸形。
无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显著正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA-IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。 ACA引起胎儿死亡的机制可能为：ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。ACA引起胎盘血管炎，致使胎儿氧供及营养不足而死亡。ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩,胎盘血流量减少，致使儿窘迫、死亡。
网状青斑是APS最常见的皮肤表现，约见于80%的患者，非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道,ACA各神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者,可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合症等亦与ACA有关。
抗心磷脂抗体(ACA)主要临床表现：静脉血栓、动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。实验室指标：IgG-APL(中/高度水平)、IgM-APL、LA阳性。诊断标准：满足1条临床表现指标加1条实验室指标;APL阳性二次，间隔>3个月;随访5年以上排除SLE或其他自身免疫病。
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张慧君
副主任医师
擅长：具有系统性的理论知识和丰富的临床工作经验。先后在河...
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您好：
抗心磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质有关的抗体.常见于自身免疫性疾病,缺血性脑病，病毒性肝炎，梅毒，和习惯性流产。该抗体与血栓形成、血小板、自然流产或宫内死胎内关系密切。对于抗心磷脂抗体，没有因它的存在而引起疾病，是无须治疗的。在妇产科，如果由于它引起的习惯性流产，才加以治疗。我院对于这种免疫性不孕采用隔离疗法和免疫抑制疗法等，建议您来我院，及早治疗，不要错过受孕的最佳年龄。
如果您还有疑问，请随时与我们联系。祝您健康！M
