特发性肺纤维化通常有干咳和劳力性气促等临床表现。发作性的干咳及气促会随着肺纤维化的进展而加剧，病情的发展程度在不同的人群之间存在着显著的差别，在几个月到几年后会发展成呼吸衰竭和肺部疾病。发病后的平均生存期为2.8到3.6年，一般不会出现肺外的症状，但是会出现食欲减退，体重减轻，消瘦，无力等。体格检查显示呼吸速度较快，80%以上患者在两肺底部及吸气晚期Velcro啰音，20%到50%是指状指。后期会有呼吸衰竭、肺心病等症状。
预防特发性肺纤维化，就是间质性肺炎的一种。特发性肺纤维化是一种必须引起重视的致残性疾病，其特征是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重、每年加重。虽然没有办法根治，但是可以通过一些方法来控制，使病人的病情得到改善。临床上以呼吸困难、乏力、缺氧、胸闷、气短，口、唇、指之间呈紫色。这种病的预后很差，5年左右的生存率是个位数，因此应及早诊断和治疗。
特发性肺纤维化无明确病因，根据目前的研究结果发现某些易感因素，如吸烟、胃食管反流者，易发生特发性肺纤维化。发病机制到目前仍不清楚，多为内因、外因共同作用的结果。内因指易发生特发性肺纤维化的基因背景，外因指吸烟、病毒感染、空气污染以及老龄化等，内外因素共同作用，导致肺泡上皮细胞损害，最终引起肺泡结构破坏，发生不可逆的肺纤维化病变。
特发性肺纤维化会导致呼吸困难、咳嗽、咳痰等不适症状。如果病情发展到一定程度，就会出现乏力、消瘦、食欲下降、关节疼痛等全身症状，在急性期还会出现发烧。特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺间质病变，是一种常见的中老年人。如果发现了特发性肺纤维化，建议在医生的建议下服用相应的药物，在恢复期要严格戒烟，如果身体状况允许，可以适当的进行体育锻炼。
特发性肺纤维化是指IIP中的一种间质性寻常性肺炎，在IIP中最为常见。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能受损和呼吸困难。这种疾病有许多名称，包括Hamman-Rich综合征、纤维化肺泡炎、隐源性纤维化肺泡炎和IIP。IPF已被确立为一种独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后均与其他类型的IIP有显着差异。
特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容，肺纤维化是一种病理过程。特发肺纤维化具有以下特征：
1、好发于中老年，男性多于女性，50岁以后发病较多，发病原因不明，发病隐蔽。
2、临床表现为剧烈的咳嗽及剧烈运动后呼吸困难，患者的平均存活期为3年，其病死率高于大多数肿瘤。
3、高分辨CT诊断，肺内多发蜂窝、网状、结节影，不典型的应行肺组织切片。
4、目前尚无有效的肺移植手术。
