我女儿先天心脏病、伴有地中海贫血,如何治疗?

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我女儿先天心脏病、伴有地中海贫血,如何治疗?
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王东玉 医生会员 邢台市东玉门诊外科 个人诊所
擅长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析: 你好,先天性心脏病治疗方法有两种:手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗方式,适用于各种简单先天性心脏病(如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等)及复杂先天性心脏病(如:合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病)。介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法,主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。
相关问答

可用以下方法治疗。输血治疗:对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

王相华主任医师内科山东省立医院
擅长:诊治各种贫血、造血系统急性肿瘤(白血病、淋巴瘤、骨髓增殖性肿瘤、多发性骨髓瘤)、出血性疾病(过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等),熟练掌握骨髓移植治疗,对不明原因发烧及发烧缺陷引起的感染有较丰富的诊治经验。。

地中海贫血的贫血程度不同,治疗方法也不同,对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗,如果是轻度的贫血,可以适当干预一下,但是大多贫血症状比较重,需要输血治疗。

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输血治疗:重症患者需长期输血治疗,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。祛铁治疗:机体总铁负荷达过高时,器官功能开始出现障碍,故应在器官发生不可逆改变前及早开始祛铁治疗。可口服,静脉或皮下输注祛铁类的药物。

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正常人群携带地中海贫血基因如轻度地中海贫血,血色素偏低、无其他明星症状无需治疗;临床上主要针对地中海贫血重症进行治疗,如重症地中海贫血人群需根据血色素指标、血清铁含量判断是否需输血、进行排铁治疗,输血过程中因红细胞代谢、衰亡导致铁离子沉积于体内脏器,对肝脏、脾脏、肾脏造成影响,则需进行排铁治疗;重症地中海贫血无法控制或治愈,即便经过系统治疗依然寿命短暂,40岁左右出现死亡。

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采用以下方法治疗。输血治疗:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150/gL;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。对症治疗:轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取输血和去铁治疗,少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

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可用以下方法进行医治。去铁胺治疗:通过去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出。维生素与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。输血治疗:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150g/L;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上。

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