小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，相对来说是比较常见的一种复杂颅底畸形，多见于脊柱神经外科。主要是通过手术医治。手术方式包括后颅窝减压手术、硬脑膜扩大减张缝合手术，必要的时候还要做脑积水以及脊髓空洞症的内引流手术。
一般情况下，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症需要进行手术治疗，具体分析如下：
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症患者如果出现枕颈部疼痛、眩晕、行走不稳、肌无力等情况，建议进行外科手术。小脑扁桃体下疝气对脊髓中心管的挤压导致了脊柱的缺损，所以外科治疗仅需要切除小脑扁桃体下的疝气。手术要求去除枕骨、后弓软骨和枕骨，以减轻颅内压力，并切开硬脑膜，松解周围的蜘蛛膜，打开第4脑室中央孔，彻底消除对脊髓的压力。
一般来说，小脑扁桃体下疝脊髓空洞症手术过程较为，具体如下：
通常情况下，小脑扁桃体下疝脊髓空洞症手术是全麻手术，患者一般需左侧卧位，用磨钻咬除右侧后颅窝骨质，咬开枕大孔后缘及寰枢椎后弓，进行引流，最后进行缝合。
在手术后，患者应注意卧床休息，避免剧烈运动，保持愉悦的心情，以清淡、易消化的饮食为主，注意营养均衡。
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症就是枕骨大孔畸形诱发了小脑扁桃体下疝，然后又诱发了脊髓空洞症。最常见的就是枕骨大孔的畸形。枕骨大孔是颅内的一个正常的结构，一般是以圆形和椭圆形为主，有一定的规格。
小脑扁桃体下疝脊髓空洞症非常严重。脊髓空洞多是先天性脑生理畸形继发小脑扁桃体下疝形成挤压脊髓并阻塞脑脊液循环导致脊髓中央管压力增大形成阶段性中央管增大称脊髓空洞，这种疾病没有有效的治疗方法，多采取营养神经的药物治疗，或者手术治疗。
可试用中药，以补气，健脾，活血为治则，：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位治疗，以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。
