系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病,可以导致全身系统性的血管发炎,也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同,因而临床表现复杂多样,血管本身可以是阶段性的坏死梗塞,也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。
主要表现为多系统损伤,活动性肾小球肾炎;缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;多发性单神经炎及不明原因的发热。皮肤型变应性血管炎一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色。
全身性血管炎是一种广泛分布的血管炎。皮肤也会出现血管炎皮疹,最重要的是肾功能的损害。所以在治疗的同时一定要复查尿常规,看是否有尿蛋白。严重疾病的急性期应给予激素治疗。同时给予抗过敏治疗。这种疾病与过敏因素有关。不会有感染。
系统性血管炎可以分为很多种,而且还根据它的病因不同,临床症状表现也不太相同的,一般会有乏力困倦,体重下降,关节痛等症状。到医院进行进一步的检查,根据病因,制定不同的方案,针对性的进行治疗。
血常规、血沉、肾功能、C-反应蛋白、电解质、肝功能、免疫球蛋白、抗核抗体谱、自身免疫性有关抗体等都是肺血管炎的常见项目。
抗DNA系列抗体、抗中性粒细胞抗体、gbm抗体等。此外,还可以进行一些类风湿因素的检测,X线等,如果有必要还可以进行胸部CT的检测。另外,对于某些疾病,也可以进行病理学的诊断。上呼吸道、支气管内、肾活检等都可以作为判断肺部疾病的有效手段。肺血管炎的主要症状有肺间质的损害、咳血、肺泡出血等。严重的还会有肺部血管压力、呼吸功能不全,有可能导致死亡。建议尽早确诊,尽早进行正确的处理。
病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。